Недоношенность как фактор нарушенного развития ребенка

Современная практика обучения и воспитания детей с нарушениями зрения и слуха имеет дело с изменившимся составом учащихся. Если еще 30 лет назад основной причиной сенсорных нарушений у детей были различные инфекции, перенесенные внутриутробно или в раннем возрасте, то в настоящее время подавляющее большинство детей с особыми образовательными потребностями — дети, родившиеся недоношенными [1]. Ярким свидетельством этому может служить тот факт, что более чем 2/3 воспитанников Сергиево-Посадского детского дома слепоглухих являются недоношенными (Рис. 1). Особенности этих «новых слепоглухих» детей диктуют необходимость поиска новых методов обучения и воспитания. Целью настоящего обзора является характеристика влияния преждевременного рождения на развитие мозга и его отдаленных последствий для психомоторных и когнитивных возможностей ребенка.

По определению Всемирной Организации Здравоохранения [38], недоношенным считается ребенок, родившийся на сроке от 22-й до 37-й полной недели (менее 259 дней) внутриутробного развития, чему соответствует вес при рождении от 500 до 2 500 г. Ежегодно на свет появляется около 15 000 000 таких младенцев (цит. по [32]). За последние 20 лет частота преждевременных родов значительно возросла [21], особенно в развитых странах, и составляет по разным данным от 6 до 14,5 % [14] от общего количества родов. Среди факторов, неблагоприятно сказывающихся на течении беременности и повышающих риск преждевременных родов, выделяют малоподвижность, неправильное питание, повышенное содержание свинца в крови, курение более 10 сигарет в день, ежедневное использование транспорта, психоэмоциональный стресс, возраст матери моложе 18 или старше 35 лет, малый индекс массы тела у матери и т. д. [30]. С другой стороны, в связи с успехами неонатологии, в частности внедрения высокотехнологичных методов выхаживания маловесных младенцев, повысилась выживаемость глубоко недоношенных детей с 50 % до 85 % [4].

Рис. 1. Доля недоношенных детей среди воспитанников Сергиево-Посадского детского дома слепоглухих 2003—2007 года рождения (46 детей).

Недоношенность представляет собой загадочное явление: до сих пор не выяснены ее точные причины: так в половине случаев преждевременные роды происходят без видимой причины [29]. Большую роль играет наследственная предрасположенность: у женщин, родившихся недоношенными или имеющих недоношенных сестер, риск преждевременных родов в 4—6 раз выше, чем в общей популяции [34]. В 30% случаев преждевременные роды связаны реакцией на внутриутробную инфекцию, в 25 % — с преждевременным разрывом околоплодных оболочек, в 30 % с многоплодной беременностью [17].

Поразительная особенность недоношенных детей — чрезвычайная вариативность вариантов психического развития [22]. Среди выживших детей с весом при рождении менее килограмма 12— 27 % имеют тяжелые неврологические нарушения, в то время как оставшиеся 70% могут развиваться вполне успешно [9; 22]. Наиболее распространенными вариантами инвалидности среди недоношенных детей являются детский церебральный паралич (6,1 % детей с массой тела при рождении менее килограмма), слепота (3,8 %) и другие нарушения зрения (амблиопия, астигматизм, стра­бизм — 13,4 %;), нарушения слуха (2,5 %) [9]. Еще чаще встречаются нарушения психики: синдром дефицита внимания с гиперактивностью (30 %), тревожные расстройства и избегание социального взаимодействия (14 %) [35], а к подростковому возрасту у недоношенных девочек в 6 раз чаще диагностируют депрессию [33]. До 30 % детей, родившихся ранее 32 недели внутриутробного развития, к 8-ми годам обнаруживают умственную отсталость, в том числе в 6,5 % случаев — в тяжелой степени [11].

Около 50 % недоношенных детей для освоения школьной программы нуждаются в дополнительных занятиях, имеют трудности звукопроизношения, чтения и письма, дефицит внимания [8]. Показано, что 39 % недоношенных детей, родившихся на сроке ранее 32 недель внутриутробного развития, демонстрируют аномальные реакции на сенсорные раздражители, в особенности на слуховые, тактильные и вестибулярные сигналы — нарушения так называемой, «сенсорной интеграции» (sensory integration) [36], а также сниженную температурную чувствительность (цит. по [36]). Недоношенные дети представляют группу риска по развитию аутизма [8]. Примерно 5—8 % недоношенных детей не проходят скри­нинговые тесты на предмет расстройств аутистического спектра (Social Commu­nication Screening questionnaire (SCQ), Autism Quotient (AQ)), что в 5 раз выше, чем среди доношенных (цит. по [36; 24]). У 2 % детей, родившихся на сроке менее 32 недель, развивается эпилепсия [24].

Вместе с тем, известны случаи, когда глубоко недоношенные дети впоследствии становились выдающимися деятелями, которые внесли весомый вклад в развитие культуры и науки. В их числе математик, физик, астроном и богослов Исаак Ньютон, который родился в 1643 году и был настолько маленьким, что легко умещался в овчинной рукавице, откуда однажды выпал и сильно ударился головой. Валентин Иванович Ди- куль, чье имя неоднократно упоминается к книге рекордов Гиннеса (удерживал автомобиль на плечах, жонглировал 80-килограмовыми гирями), родился с весом чуть меньше килограмма. Знаменитая русская балерина Анна Матвеевна Павлова также родилась глубоко недоношенной и выжила буквально чудом.

Чем можно объяснить такое разнообразие исходов недоношенности от инвалидности до одаренности? [9]. Для того чтобы разобраться в этом необходимо рассмотреть механизмы повреждения мозга при недоношенности. Наиболее разработаны две основные модели влияния преждевременного рождения на развитие мозга, причем они не исключают друг друга. Первая модель заключается в том, что преждевременное рождение само по себе не имеет разрушительных последствий для развития нервной системы, но его типичные осложнения (геморрагия, ишемия, гипоксия, сепсис), стимулируя избыточное высвобождение возбудительного нейромедиатора глута­мата, истощают нейроны и запускают процесс их самопроизвольной гибели (цит. по [9]). Вторая модель заключается в том, что преждевременные роды могут представлять собой ответную реакцию на микробную инфекцию (обычно, му­коплазменную или бактериальный ваги­ноз), возбудители которой, в свою очередь, способны проникать в ткани мозга плода и там поражать белое вещество (приводить к лейкомаляции), одновременно вызывая хроническую болезнь легких[I] (цит. по [9]). В любом случае повреждающий фактор действует на незрелый, формирующийся мозг, который особенно уязвим в этот период своего развития.

Традиционно считается, что пластичность мозга (то есть, возможность компенсаторной перестройки в зависимости от индивидуального опыта, в том числе, под действием повреждающего фактора) убывает с возрастом ребенка. Из этого логично было бы заключить, что поскольку у недоношенных детей действие повреждающих факторов, сопутствующих преждевременному рождению, приходится на очень ранний период развития, то у них должны быть максимальные компенсаторные возможности мозга. Однако в действительности это не так, потому что уменьшение пластичности мозга с возрастом носит не линейный характер, а скорее имеет асимметричную колоколообразную форму с пиком в возрасте около 3-х лет (цит. по [5]). Из этого очевидно, что период развития, на который приходится рождение недоношенного ребенка (23—37 недель внутриутробного развития), характеризуется низким уровнем компенсаторных возможностей мозга.

Так как в 3-м триместре внутриутробного развития происходит структурное формирование извилин, мозг недоношенного ребенка на момент рождения отличается от мозга доношенного ребенка сглаженной поверхностью [7], предполагают, что в этом периоде продолжается генезис предшественников глута- мат-эргических нейронов [32]. То есть, если у доношенного ребенка оформление извилин происходит, главным образом, до рождения, а у недоношенного — после рождения. В первую очередь образуются извилины центральных областей, затем — затылочных, и в последнюю очередь — лобных отделов, поэтому у недоношенных детей особенно уязвимой областью мозга являются именно лобные доли (цит. по [5]). Появление извилин отражает процесс миграции предшественников глиальных клеток (пре­олигодендроцитов) к поверхности коры мозга, где они будут выполнять трофическую, опорную и другие функции, благодаря чему появится возможность образования нейронных связей и функциональной специализации нейронов. Все предшественники глиальных клеток и нейронов образуются в герминатив­ном матриксе (germin — лат. зародыш) — временной структуре, которая только имеется в эмбриональном развитии, а к обычному сроку рождения инволюцио- нирует. Эта область мозга еще не родившегося ребенка располагается около боковых желудочков мозга, она очень богата кровеносными сосудами с тонкими уязвимыми стенками. Если рождение ребенка случается раньше срока, то в 30—60 % случаев (в зависимости от степени зрелости плода) происходят кровоизлияния в герминативный матрикс [36]. В случае массивного поражения, кровоизлияния могут распространяться также и в желудочки мозга. Такие кровоизлияния нарушают процесс образования и миграции предшественников оли­годендроцитов в кору, и повреждают белое вещество [26]. Последствием этого может быть недостаточное структурное и функциональное развитие коры: при нехватке олигодендроцитов нарушается возможность образования нейронных связей, без которой невозможна функциональная специализация нейронов, а следовательно, и их полноценная работа [24]. Кроме того, церебральная ишемия может приводить к избыточному высвобождению возбудительного нейротранс­миттера (глутамата), приводя к истощению и самопроизвольной гибели обширных групп нейронов (цит. по [9]) — даже при отсутствии кровоизлияний. Показательно, что легкая гипоксия (снижение концентрации кислорода в крови примерно на 2,5—5 % от исходного уровня) является фактором, стимулирующим формирование и дифференциацию глу- тамат-эргических нейронов. Внутриутробное развитие является периодом естественной физиологической гипоксии, но преждевременное рождение приводит к скачкообразному повышению концентрации кислорода в крови почти в 2 раза (цит. по [32]). Предполагают, что сокращение этой физиологической гипоксии в случае недоношенности, может приостановить нейрогенезис [32].

Описанные выше процессы приводят к специфическим особенностям организации мозга недоношенных детей. Так примерно у половины (53 %) выживших недоношенных детей после кровоизлияний в герминативный матрикс развивается внутренняя гидроцефалия [13]. Даже у недоношенных детей, не имеющих серьезных неврологических расстройств, общий объем мозга, в целом, меньше, чем у доношенных детей на 5— 6 % [27]. В частности, в 7—10 % случаев обнаруживается сокращение объема как белого [12], так и серого вещества мозга [32], таламуса, миндалины, хвостатого ядра, гиппокампа, мозолистого тела, мозжечка [16]. Для мозга человека, родившегося недоношенным, характерно уменьшение глубины так называемых третичных борозд на поверхности коры [23], которые формируются на 26— 37 неделе гестационного возраста, в отличие от первичных и вторичных борозд, оформляющихся уже к 24 неделе.

Психологической стороной этих особенностей организации мозга является широкий спектр разнообразных нарушений когнитивных функций. Уровень академических достижений (техника чтения, математические навыки) и общего интеллекта у недоношенных детей, ниже, чем у сверстников, рожденных в срок, в среднем на 10 единиц IQ, причем степень этого отставания напрямую зависит от степени редукции общего объема мозга и объема миндалины [16]. Интересно, что у мальчиков это отставание выражено сильнее, чем у девочек [31]. Также обнаружена прямая связь степени задержки познавательного развития и степени недоношенности [8]. Нейропсихологические исследования показывают, что у недоношенных детей с органическими поражениями ЦНС страдают в первую очередь рабочая память (запоминание информации, чтобы воспользоваться ей через несколько минут), кратковременная память (удержание информации в памяти в течение нескольких десятков секунд) и зрительно-моторная координация [23]. Эти же трудности в более мягкой форме наблюдаются у глубоко недоношенных детей даже без каких-либо неврологических расстройств [20].

Интересно, что среди недоношенных детей доля успешно развивающихся детей снижается по мере взросления с 30— 70 % до 15—25 % [6]. То есть у многих недоношенных детей, оцененных в 2 года как «нормально развивающиеся», к началу школьного возраста обнаруживается отставание в развитии [6]. Этот поздно проявляющийся дефицит называют «спящим эффектом» («sleeper effect») [28; 25]. Это объясняют тем, что к возрасту 6—7 лет к детям предъявляют новые требования, и успешность их выполнения во многом зависит от способности ребенка к произвольной регуляции своего поведения — планированию своих действий, удержанию в памяти инструкций, подавлению неподходящих реакций. В основе описанного «спящего дефекта» у недоношенных детей, вероятнее всего, лежит именно недостаточное развитие функций планирования и контроля [3]. Трудности организации последовательности действий (например, доставание предмета из-за нескольких препятствий) и недостаток рабочей памяти присущи всем недоношенным детям вне зависимости от наличия или отсутствия органических поражений мозга. Однако у недоношенных детей без органических поражений ЦНС экспериментально показана повышенная обуча­емость [3]. Так при первой попытке выполнить действие в несколько последовательных шагов (достать привлекательную игрушку из-за системы препятствий) недоношенные младенцы без органических поражений ЦНС делают также много ошибок, как и дети с органическими поражениями ЦНС. При последующих же попытках неврологически здоровые недоношенные дети показывают такой прогресс, что достигают успехов здоровых доношенных детей, в то время как недоношенные дети с органическими поражениями ЦНС остаются по- прежнему на низком уровне (Бурдукова, 2010).

Можно предполагать, что некоторые аспекты преждевременного рождения ребенка могут не только нарушать естественное развитие мозга, но и стимулировать его развитие. В самом деле, внутриутробный опыт ребенка лишен зрительных и слуховых сигналов и состоит преимущественно из вестибулярных ощущений, которые ребенок получает при передвижении матери (цит. по [2]). После рождения ситуация диаметрально противоположная: младенец много времени проводит лежа, то есть практически не получает вестибулярных ощущений, но окружен множеством зрительных, звуковых и тактильных сигналов. Эта ранняя сенсорная стимуляция способна ускорить процессы созревания мозга и предотвратить процессы естественной, биологически запрограммированной гибели нейронов (изначально закладывающихся в избыточном количестве), которая происходит в срок с 24 недели внутриутробного развития до 4 месяца после рождения [7]. В частности, она приостанавливает процесс естественной асимметричной гибели клеток, обеспечивающих взаимодействие двух полушарий (мозолистое тело), что приводит к повышенной встречаемости леворукости у недоношенных детей [37].

Психологические исследования показали, что в младенческом возрасте недоношенные дети имеют некоторое преимущество перед доношенными детьми в глазодвигательном поведении: они быстрее фиксируют взгляд на игрушках, анализируют признаки зрительных объектов, успешнее прослеживают взором за движущимся объектом и переключают внимание (цит. по [2]). Также у недоношенных младенцев отмечаются более зрелые показатели сосания, чем у доношенных детей того же гестационного возраста. Физиологически это подтверждается ускоренным созреванием проводящих путей (миелинизацией аксонов зрительной радиации) — способствующим большей скорости нейрофизиологических процессов. Период от 4.5 до 6 месяцев жизни является критическим для психомоторного развития недоношенных детей — в это время темпы их развития максимально ускоряются и достигают темпов развития доношенных детей [2], поэтому недоношенность характеризуется такой вариативностью исходов для психического развития.

Так или иначе, из недоношенных детей успешно развивается большинство [22]. Вместе с тем, до сих пор не удалось выявить меры, позволяющие делать более или менее надежный прогноз для последующего развития недоношенного ребенка при его рождении: иногда здоровые и сильные недоношенные младенцы становятся инвалидами, иногда — наоборот. Ни кровоизлияния в мозг, ни степень дыхательных расстройств в первое время после рождения не позволяют делать надежных прогнозов о будущем психическом развитии этих детей [19]. В качестве возможного указателя будущего развития недоношенного ребенка предполагают внутриутробную задержку развития плода (цит. по [18]). Так недостаточный вес ребенка для срока, на котором он родился, может отражать либо хроническую нехватку кислорода и питательных веществ на протяжении всего внутриутробного развития ввиду фетоп- лацентарной недостаточности, либо слабую жизнеспособность плода ввиду пороков развития или генетических нарушений [10]. Тем не менее, по нашим данным, среди недоношенных детей с множественными тяжелыми нарушениями в развитии, воспитывающихся в Сергие­во-Посадском детском доме слепоглу­хих, лишь незначительная часть (2 ребенка из 46, в том числе 1 из близнецовой пары) имели на момент рождения недостаточный вес для срока вынашивания. Это свидетельствует против предположения о значительной роли задержки внутриутробного развития плода в формировании множественных нарушений у недоношенных детей.

Другим предполагаемым фактором неблагоприятного исхода развития недоношенного ребенка может быть расширение (дилатация) желудочков [27] и разрушение белого вещества [11]. Так постмортальные исследования показали, что у недоношенных детей с множественными нарушениями в развитии, в отличие от неврологически здоровых недоношенных детей, превышено соотношение объема желудочков мозга к общему объему мозга [27]. Однако, известен ряд случаев, когда массивное, но локализованное только в одной области мозга, разрушение белого вещества у детей, родившихся ранее 32 недели внутриутробного развития, не приводило к каким-либо неврологическим или психическим отклонениям, по крайней мере, к возрасту 8-ми лет [11]. Таким образом, возможности компенсации поражений мозга при недоношенности является дискуссионным вопросом, и в этой связи, остро стоит проблема разработки методов раннего прогнозирования дальнейшего психического развития младенцев, родившихся недоношенными.