17 ноября – всемирный день распространения информации о синдроме Смит-Магенис

51
Иллюстрация к новости

17 ноября проходит ежегодный Всемирный день распространения информации о синдроме Смит-Магенис (Smith Magenis Syndrome Awareness Day) – генетическом заболевании, вызванном делецией в 17-й хромосоме участка 11,2, которое проявляется в характерном строением тела, а также в особенностях развития и поведения. Частота диагноза синдрома Смит-Магенис в мире составляет 1:25000. Автор первой русскоязычной книги о синдроме Смит-Магенис Бэла Юрьевна Кафенгауз, член русскоязычного сообщества родителей детей с синдромом Смит-Магенис,  рассказывает в своей книге о проблемах, которые возникают в семьях, где у ребенка стоит такой диагноз.

Русскоязычное сообщество возникло в 2010 году. Его создали родители старшего из детей, диагностированных в России. За прошедшие 10 лет на сайт Общества за помощью и поддержкой регулярно обращаются семьи, проживающих в разных городах России, в Украине, в Беларуси, а также российские граждане, переехавшие на постоянное место жительство в Канаду и в США.

Основная проблема помощи при данном синдроме, отсутствие диагностики.  Медицинских учреждений, проводящих молекулярно-генетическую диагностику, в России, в Украине и в Беларуси очень мало или же совсем нет, также они расположены далеко от мест проживания семей, и семьи не имеют материальных средств, чтобы доехать до медицинского центра с ребенком или оплатить анализ.

Силами международного сообщества родителей детей с Синдромом Смит-Магенис создана интерактивная карта распространенности диагностированных детей (создатель карты Salli Hunt, Великобритания).

Дети с синдромом Смит-Магенис попадают в клинические группы детей с умственной отсталостью, с аутизмом и другими нарушениями развития и остаются в ней на всю жизнь, не получая качественной помощи. Специально к Всемирному дню распространения информации о синдроме Смит-Магенис опубликован видеоролик русскоязычного родительского сообщества.

Дети и взрослые с синдромом Смит-Магенис имеют специфические особенности здоровья и черты характера, знание которых совершенно необходимо для эффективного медицинского сопровождения, воспитания, обучения и адаптации наших детей в обществе. Именно поэтому основной целью сообщества остается информирование по вопросам данного заболевания как можно более широкого круга родителей и специалистов.

В 2015 году авторским коллективом ФГБНУ «НИИ медицинской генетики» впервые были опубликованы Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению Синдрома Смит-Магенис. С текстом клинических рекомендаций и иных руководств по данному синдрому можно ознакомиться на сайте русскоязычного сообщества.