Стереотипное и самоповреждающее поведение у детей с нарушениями в развитии

Стереотипные движения и самоагрессия детей с нарушениями в развитии описаны еще в середине XIX века Эдуардом Сегеном в его работах, посвященных детям с тяжелой умственной отсталостью [цит. по 78]. Систематические исследования стереотипного поведения детей с нарушениями в развитии начались примерно с конца 1970-х годов в рамках анализа мотивации вызывающего и проблемного поведения детей, не владеющих адекватными средствами общения, для которых эти ритмичные вычурные движения могли быть единственной доступной формой коммуникации [цит. по 67]. Большинство публикаций того периода имеют характер психологического эксперимента с последующим анализом поведения отдельных детей в варьируемых экспериментатором условиях в целях преодоления нежелательных последствий стереотипного поведения [50]. В последние годы большинство исследований стереотипного и самоповреждающего поведения ведется преимущественно на материале многочисленных детей с аутизмом, и представляют собой в основном статистические и демографические обобщения [38]; [31]; [32]; [33]; [46]. Параллельно с этим идет активный поиск нейробиологических и психофизиологических механизмов такого поведения с привлечением методов визуализации структур мозга [46]; [76]. Изучают формы стереотипного поведения у индивидов с различными генетическими синдромами [70], проводят нейропсихологические обследования пациентов, у которых стереотипные движения появились в результате локального поражения мозга [46]; [88]. Многие исследователи занимаются генетическим, психофармакологическим и депри­вационным моделированием стереотипного поведения на животных [19]; [28]; [71]; [77]; [102]. Тем не менее, на такое многообразие подходов к изучению стереотипного поведения, его механизмы до сих пор считаются еще малоизученными [цит. по 12].

На современном этапе можно выделить пять основных подходов к изучению стереотипного поведения [100], которые лишь в комплексе могут обеспечить понимание этой проблемы на междисциплинарном уровне (Рис.1). Для краткости эти подходы можно обозначить следующим образом:

1)   . опытный» подход (стереотипии рассматриваются как один из первых выученных в индивидуальном опыте способов поведения, немедленно приносящий предсказуемый эффект и тем самым приносящий удовлетворение [58]; [64]);

2)   . адаптивный подход (стереотипии рассматриваются как способ саморегуляции общего тонуса нервной системы как при недостатке внешней сенсорной стимуляции, так и при ее избытке/перевозбуждении [34]; [69]);

3)   . коммуникативный подход (стереоти­пии и, особенно самоагрессия, рассматриваются как своеобразное средство коммуникации, иногда единственно доступное для ребенка с низким уровнем когнитивного и социального развития [66]);

4)   . онтогенетический подход (стерео­типии рассматриваются как естественные для младенцев формы поведения, которые у некоторых детей по каким-либо причинам задерживаются в дальнейшем возрастном развитии, закрепляются и расширяются [91]);

5)   . патофизиологический подход (сте­реотипии рассматриваются как отражение аномального протекания физиологических процессов в мозге вследствие биохимических или неврологических отклонений [46]; [85]).

Стереотипное поведение, как его в настоящее время определяет Руководство по Диагностике и Статистике психических расстройств [4], представляет собой ритмичные движения (стереоти­пии), производимые индивидом достаточно часто и всегда неизменным способом, лишенные какой-либо очевидной цели или функции. Оно может быть настолько привлекательно для ребенка с нарушениями в развитии, что их разрешение может выступать более эффективным и желанным для него поощрением, чем пищевое подкрепление [90]. При этом критерий клинической значимости двигательных стереотипий для диагностики психического расстройства, принятый в Международной Классификации болезней 10-го пересмотра, носит сугубо прагматический характер: стереотипное поведение считается патологическим лишь в том случае, если оно препятствует повседневной адаптации и жизнедеятельности или приводит к физическим самоповреждениям [1].

Собственно самоагрессия считается одним из проявлений стереотипного поведения, как бы крайним полюсом его выраженности [65]. Действительно, самоповреждающее поведение (например, биение головой о стену), обычно носит такой же ритмический повторяющийся характер, как стереотипии, и наблюдается примерно у половины детей со стереотипным поведением[1] [33].

Стереотипное поведение крайне многообразно по внешнему выражению. Например, стандартизованное Интервью для оценки стереотипного и самоповреждающего поведения (Stereotyped and Self-Injurious Movement Interview — SSIMI) [31] включает вопросы о 32-х формах сте­реотипий. Наши собственные наблюдения за 40 детьми возраста 2—8 лет с комплексными тяжелыми нарушениями зрения, слуха, речи, интеллекта и социально­эмоциональной сферы в Сергиево-Посадском Детском Доме Слепоглухих позволили описать не менее 58-ми различных форм стереотипного поведения. В их числе стереотипные движения головой, руками и пальцами, раскачивание, спонтанные вокализации, нарочитое глубокое дыхание, самостимуляция поверхности тела, глаз, ушей, области рта и языка, однообразные манипуляции с предметами и одеждой, облизывание, вычурные позы и т. д. Среди этих форм стереотипного поведения можно выделить как типичные (то есть наблюдавшиеся у многих или нескольких детей), так и редкие (присущие исключительно одному ребенку).

Кроме того, стереотипии различаются по сложности вовлекаемых в них психических процессов, таких как, например, координация и самокоррекция движений, сравнение и сортировка объектов, речевая коммуникация. Так называемые «высокоуровневые» («high-order») стереотипии представлены относительно сложно организованными формами поведения (например, однообразным рисованием одних и тех же объектов, навязчивым повторением одних и тех же фраз, настойчивым раскладыванием предметов в ровные ряды и т. д.). Считается, что такие формы характерны исключительно для детей с расстройствами аутистического спектра, в отличие от детей с другими нарушениями [16], и по мере взросления детей с аутизмом они усиливаются и все больше усложняются [35]. «Низкоуровневые» («low-order») стереотипии сводятся к простой сенсо­моторной самостимуляции, они типичны для детей с самыми различными нарушениями в развитии (в том числе для детей с аутизмом, особенно в младшем возрасте и при низком уровне психического развития) и, как правило, с возрастом исчезают или смягчаются [31]. Именно на них будет сосредоточен дальнейший обзор.

Интересно, что одни формы «низкоуровневых» стереотипий универсальны для детей с различными проблемами в развитии и встречаются у здоровых детей в раннем возрасте, а другие — встречаются преимущественно при определенных типах нарушений. Это может свидетельствовать о том, что механизм возникновения определенных форм стереотипного поведения в значительной мере определяется дисфункцией или возрастной незрелостью определенных структур мозга. Так выделяют 3 основных типа «низкоуровневых» форм стереотипного поведения, по-видимому, связных с разными психофизиологическими причинами: простые (common) стереотипии, комплексные (complex) стереотипии и стереотипные движения головой.

Простые стереотипии представляют собой достаточно распространенные формы поведения (например, раскачивание всем телом, взмахи кистями, прыжки на месте, сосание большого пальца и т. д.), обычно наблюдаемые у детей младше 2-х лет [87]. Действительно, как минимум 5 % здоровых детей в возрасте от полугода до 3-х лет раскачиваются в кровати перед засыпанием [87]. Как писал Арнольд Гезелл, «наблюдение за поведением младенца — то же самое, что наблюдение за развитием нервной системы» [цит. по 38]. Простые спонтанные стереотипии младенцев физиологически отражают активное созревание нервно­мышечных проводящих путей на фоне возрастной незрелости функций торможения и контроля коры головного мозга [98]. У маленьких детей стереотипное поведение, как правило, проявляется в сосании пальцев, в старшем возрасте оно замещается раскачиванием тела или биением головой, а в дошкольном возрасте преобладает кусание ногтей и постукивание пальцами или ногой [51]. По мере возрастного развития стереотипии перестают быть изолированными движениями, интегрируясь в состав целостного целенаправленного поведения ребенка [цит. по 100]. При некоторых нарушениях развития простые стереотипии могут появляться позже обычного возраста и закрепляться на последующие годы, нередко достигая аномальной интенсивности [91] и приобретая атипичные формы [87]. По-видимому, простые стереотипные движения возникают вследствие слабости процессов торможения и контроля, осуществляемых высшими отделами лобной коры — областями мозга наиболее уязвимыми к каким-либо неблагоприятным факторам развития. Действительно, на анатомическом уровне у детей со стереотипными движениями, не имеющих каких-либо отклонений в интеллектуальном и социально-эмоциональном развитии, выявляется непропорциональное уменьшение относительного объема белого вещества лобных долей в сравнении со сверстниками, не склонными к стереотипному поведению [46]. Более того, сте­реотипии могут возникать впоследствии приобретенного поражения лобно-теменных и лобно-височных областей коры головного мозга [88].

Другая категория стереотипных движений — комплексные стереотипии, чаще всего проявляется в виде необычных движений рук: потряхивание руками, придание им необычного положения, взмахи, сжимание и разжимание кулаков, сгибание и разгибание запястий. Это может сопровождаться раскачиванием, открыванием рта, потряхиванием или постукиванием ногой, гримасами, непроизвольными вокализациями — но движения рук обычно преобладают [38]; [59]. Такие формы поведения наиболее характерны для детей с расстройствами аутистического спектра, некоторых генетических синдромов, значительно реже встречаются у детей с умственной отсталостью и практически не представлены в популяции детей с нормативным уровнем интеллектуального и социально-эмоционального развития [36]. Исключение составляем лишь узкая категория детей с самостоятельным психиатрическим диагнозом — «Стереотипное двигательное расстройство» (код. 98.4 по МКБ-10), при котором допускается лишь небольшая задержка либо речевого, либо моторного развития [38]; [59]; [96]. Предполагают, что патофизиологической основой комплексных стереотипных движений рук является возбуждение подкорковых ядер мозга [38]. Показательно, что недоношенные дети ввиду колоссальной распространенности у них перинатальных кровоизлияний в желудочки и подкорковые области (стриатум) — до 30—60 % [101] — представляют группу риска по развитию аутизма со стереотипным поведением [5]. В частности, поведение 55,6 % слепых детей с ретинопатией недоношенных[2] в полной мере соответствует клинической картине аутизма [26]. Подобные стереотипные движения руками возникают у пациентов после кровоизлияний в область таламуса, подушки, лентикулярно­го ядра [52]; [61]; [105].

Наконец, третья категория стереоти­пий, выделяемая в литературе [63] — это стереотипные движения головой. Чаще всего они представляют собой ритмичные движения головой вверх-вниз (как жест «да»), из стороны в сторону (как жест «нет»), реже — движения от плеча к плечу. Обычно они производятся с частотой 1—2 раза в секунду и могут сопровождаться боковым поворотом глаз или сопутствующими движениями рук или ног. Стереотипные движения головой описаны у детей с различными врожденными пороками развития мозга, а именно гидроцефалией, аномалиями мозжечка или ствола мозга (цит. по [92]). Наиболее ярким примером является синдром «кукольного» качания головой — редкое неврологическое расстройство, которое проявляется в появлении у ребенка в возрасте до 3-х лет характерных вертикальных кивков головой с нарушениями походки по типу атаксии. При этом синдроме нарушается ликвородинамика, и за счет скопления жидкости в желудочко­вой системе 3-й желудочек начинает ритмически сокращаться, раздражая экстрапирамидные двигательные пути на уровне подкорковых структур (таламуса) (цит. по [8]). В Сергиево-Посадском Детском Доме Слепоглухих мы наблюдали выраженные горизонтальные качающие движения головой у слепой девочки с редкой генетической болезнью — синдромом Фразера, в клиническую картину которого входит внутренняя сообщающаяся гидроцефалия и врожденное сращение век с недоразвитием глазного яблока. Таким образом, механизм развития стереотипных движений головой связан с дефектами желудочковой системы мозга и аномальным возбуждением подкорковых или стволовых структур.

Помимо этих трех основных категорий «низкоуровневых» стереотипий, выделяемых в литературе, хотелось бы обособить еще два типа стереотипного поведения, которые представляют значительную часть репертуара поведения детей с нарушениями в развитии и, вместе с тем, отличаются от других стереотипий как по внешнему выражению, так и по своему патофизиологическому механизму.

Во-первых, это давление на глаза, характерное для значительной части слепых и слабовидящих детей, и практически не встречающееся при других нарушениях развития [31]. Считается, что механическое давление на глаза, раздражая окончания зрительного нерва, который подает сигналы в первичную зрительную кору, может вызывать у слепого человека яркие световые ощущения — фосфены — даже при отсутствии света [27]. В этой связи, предполагается, что, надавливая на глазные яблоки, слепые и слабовидящие дети восполняют отсутствие или недостаток зрительной стимуляции. Действительно, замечено, что надавливают на глаза либо дети с остаточным светоощущением, либо те из тотально слепых детей, у которых поражены только структуры глаза (например, отслойка сетчатки при ретинопатии недоношенных), в то время как зрительный нерв сохранен [100]. У той части слепых детей, у которых потеря зрения обусловлена врожденным недоразвитием зрительного нерва (например, при септохиазмальной дисплазии), нет возможности стимулировать первичную зрительную кору механическим воздействием на глаз, потому что аномальный зрительный нерв не передает сигналов к мозгу. По этой причине, как правило, такие дети на глаза не давят [100]. На первый взгляд неожиданным оказалось распространенность надавливания на глаза среди детей с некоторыми генетическими синдромами — Смита-Магениса (в 20 % случаев) [62], Леша-Нихана (в 16 % случаев) [81], Прадера-Вилли (в 5 % случаев) [73]. Вероятнее всего, это объясняется тем, что генетические синдромы носят характер системных нарушений развития, поэтому в их клиническую картину могут входить какие-либо врожденные аномалии зрительной системы. Действительно, 68 % пациентов с синдромом Смита-Магениса имеют дефекты радужной оболочки, а 50 % — недоразвитие роговицы (микрокорнеа) [20]. У большей части детей с синдромом Леша-Нихана (69 %) значительно ограничена подвижность глазного яблока [44]. При синдроме Прадера-Вилли половина детей страдает разнообразными нарушениями зрения: астигматизмом (48 % случаев) или страбизмом (54—59 % случаев) [39]. Все эти данные свидетельствуют о том, что причиной навязчивого давления на глаза является нарушение зрительной системы.

В качестве отдельного вида стереотипного поведения также можно выделить однообразные манипуляции с объектами, такие как верчение предметов в руках, потряхивание ими, царапание поверхностей предметов, облизывание, постукивание предметом по зубам. К «вы­сокоуровневым» стереотипиям их отнести нельзя, так как они не требуют ни соотнесения объектов между собой (как например, при раскладывании предметов в ровные ряды), ни подстройки движений руки под физические свойства предмета (как при катании машинки на колесах). Стереотипные манипуляции с объектами характерны и для детей с аутизмом, и для детей с тяжелой умственной отсталостью, и для здоровых детей, воспитывающихся в домах ребенка [33]. Предполагают, что такого рода стереоти­пии могут быть связаны с аномальным функционированием некоторых отделов мозжечка — его VI и VII долей [76]. Известно, что мозжечок участвует во всех психомоторных и когнитивных процессах, в которых требуется переключение от одного действия к следующему [53], динамическая подстройка для оптимизации получения сенсорной информации в процессе ознакомления с объектом [13], в том числе активная ориентировка в пространстве [60]; [75]. Дефицит мозжечковых функций переключения и координации может приводить к склонности человека многократно повторять одно и то же действие с одним объектом, не ориентируясь на окружающую обстановку. В частности, именно такое поведение наблюдается у детей с аутизмом в сочетании с некоторой моторной неловкостью, что может быть прямо связано с сокращением общего объема мозжечка таких детей по сравнению со здоровыми сверстниками [76]. Сходное поведение наряду с другими чертами аутистическо­го спектра можно наблюдать у слепых детей с генетически обусловленным амаврозом Лебера, при котором нарушению зрительной системы сопутствуют специфические аномалии мозжечка [83]. Также у детей с синдромом Дауна непропорциональное увеличение объема белого вещества мозжечка напрямую коррелирует с наличием у них стереотипий [17]. Поскольку в возрастном развитии ребенка рост мозжечка продолжается в течение первых двух лет жизни (цит. по [7]), то источником нарушения его функциональной несформированности могут служить не только генетические причины, но и неблагоприятные условия в раннем возрасте. Например, у воспитанников детских домов с раннего возраста отмечается уменьшение в размерах верхнего отдела мозжечка, а на поведенческом уровне — склонность к сте­реотипиям [7].

В целом, стереотипное и самоповреждающее поведение характерно для детей со многими расстройствами развития. Это так называемые «вторичные» стереотипии, то есть входящие в структуру установленного расстройства, в отличие от «первичных» стереотипий у детей с диагнозом стереотипное двигательное расстройство без нарушений интеллекта и социально-эмоциональной сферы. Если упорядочить категории детей с нарушениями в развитии по убыванию распространенности стереотипного и самоповреждающего поведения, то получается следующий рейтинг [31]:

1.   аутизм (98,2 % со стереотипиями и 64,3 % — с самоагрессией);

2.   слепота (86 % со стереотипиями (по другим данным несколько меньше: от 52 % [32] до 73 % [27]) и 52 % — с самоаг­рессией);

3.   умственная отсталость (79,3 % со стереотипиями (по другим данным 62 % (Rojahn, Sisson. 1990)) и 31 % — с самоаг­рессией (по другим данным. 5—16 % (Schroeder et al. 1991));

4.   глухота/слабослышание с дополнительными нарушениями (69,7 % со сте­реотипиями, 30 % — с самоагрессией);

5.   воспитание в доме ребенка в раннем и младенческом возрасте (60—67 % детей со стереотипиями [11]).

Кроме того, в этот перечень можно включить детей с некоторыми генетическими синдромами. Так наиболее известной генетической болезнью, сопряженной со стереотипным поведением является синдром Ретта с характерными «моющими» движениями рук в 76 % случаев, а также их облизыванием (в 58 % случаев), постукиванием пальцами (в 30 % случаев) [97]. Дети с синдромом Прадера-Вилли в 86 % случаев щипают себя [25], демонстрируют склонность раскладывать предметы в ровные ряды и задавать взрослым одни и те же вопросы [70]. Дети с синдромом Ангельмана в 12 % случаев совершают бесцельные движения губами и челюстями, в 10 % случаев — взмахи кистями, в 3 % случаев — самоагрессию [95], в 9 % случаев — имеют аномальное пристрастие к воде, многократно повторяют одни и те же слова и фразы [70]. Дети с синдромом Шри ду Чат в 82 % случаев отличаются аномальной привязанностью к некоторым предметам [21] и навязчивой потребностью постоянно поправлять детали своей одежды, прическу, раскладывать предметы по порядку [70]. Многие дети с синдромом Смита-Магениса облизывают предметы (в 87 % случаев) или свои руки (в 80 % случаев), хлопают или машут кистями (в 60 % случаев), наносят себе удары (в 93 % случаев) или укусы (в 80 % случаев) [62]. У детей с окулоце- реброренальным синдромом Лове наряду с врожденной катарактой и дисфункцией почечных канальцев более чем в 80 % случаев наблюдаются комплексные двигательные стереотипии [47]. Мальчики с синдромом ломкой хромосомы X в 44—50 % случаев демонстрируют навязчивые взмахи руками и кистями, а также производят стереотипные движения пальцами [70], в половине случаев они наносят себе удары и в 30 % случаев кусают себя [40]. Около 91 % детей с синдромом Леша-Нихана наносят себе повреждения, особенно кусанием губ и пальцев (в 52 % случаев) до такой степени, что для 40 % из них единственным способом предотвратить травматизм остается только удаление зубов [81].

Явная связь этих разнообразных генетических синдромов с теми или иными формами стереотипного поведения указывает на биохимическую природу стереотипий. Действительно, все эти многообразные состояния сопровождаются нарушением баланса основных нейромедиаторов мозга — гамма-амино­бутириновой кислоты (связанной с тормозными процессами) и дофамина (связанного с возбудительными процессами) (цит. по [55], [18]). В целом, у детей с системными нарушениями в развитии повышен метаболизм дофамина в подкорковых структурах [56]; [82], что в сочетании с несформированным корковым торможением со стороны вышележащих лобных структур может приводить к стереотипному поведению [22]; [85]. Роль возбудительного нейромедиатора дофамина в патогенезе стереотипных движений подтверждается и тем фактом, что их можно вызвать у здорового человека введением препаратов, повышающих метаболизм дофамина: например, амфе­тамина, кокаина, апоморфина [28]; [71]; [77]. В свете этих данных не вызывает удивления распространенность стереотипных движений среди детей с аутизмом, так как для этих детей также характерен дисбаланс основных нейромедиа­торов, приводящий к аномальному преобладанию возбудительных процессов над тормозными (цит. по [86]).

Однако патофизиологические изменения, имеющие генетическую основу, могут объяснить только часть стереотипного поведения у детей с нарушениями в развитии. Экспериментально показано, что если создавать этим детям такие условия, в которых они не получают непосредственного сенсорного подкрепления от своих стереотипных движений, то они перестают их совершать [79]; [80]. Так дети с аутизмом при тяжелой умственной отсталости прекращали навязчивые вокализации, когда им надевали наушники, подавляющие шум: не слыша своего собственного голоса, они вскоре прекращали голосить[3] [2]. Наблюдения за поведением слепых, глухих детей, детей с умственной отсталостью и воспитанников домов ребенка свидетельствует о том, что стереотипное поведение может быть симптомом недостатка и обеднения какого-либо важного опыта взаимодействия с окружающей средой — сенсорного или социального, так называемой депривации. Показательно, что чем раньше в возрастном развитии ребенка начинается депривация, тем сильнее выражено стереотипное поведение [43]. Например, среди слепых детей отмечена закономерность: чем раньше произошла утрата зрения, тем чаще, дольше и интенсивнее они раскачиваются всем телом [67]; [68], наряду с усилением других видов стереотипий [43]. И наоборот, чем в более раннем возрасте депривация прекращается, тем быстрее исчезает или смягчается стереотипное поведение [11]. Считается, что значительная часть детей с умственной отсталостью или аутизмом имеет нарушения переработки сенсорной информации на уровне мозга — а именно, трудности сенсорной интеграции [84]. Таким детям трудно соотносить зрительную, слуховую и тактильную информацию для формирования целостного образа объекта, интенсивность сигналов и пространственные отношения между объектами и собственным телом за счет дисбаланса вестибулярных, кинестетических и проприорецептивных ощущений [41]. Это позволяет провести аналогию между детьми с умственной отсталостью, детьми с аутизмом и детьми с нарушениями зрения и слуха, так как и те и другие недо­получают естественной сенсорной информации из окружающей внешней среды, и поэтому пытаются восполнить этот недостаток путем стереотипной самостимуляции [14].

Известно, что уровень стереотипного поведения снижается у детей с аутизмом в условиях изобилия доступных игрушек [8]. Дети с тяжелой умственной отсталостью практически перестают раскачиваться, когда им включают музыку [93]. Еще больший эффект имеют мелькание яркого света [10] или предложение взрослым новых привлекательных заданий (цит. по [93]). Дети в домах ребенка меньше бьются головой о край кроватки, если им положить несколько игрушек [54]. Показательно, что планомерная сенсорно-интегративная терапия (occupation therapy), направленная на расширение сенсорного опыта и развитие интеграции различных модальностей восприятия, приводит к сокращению стереотипного поведения у детей [14].

Поскольку дети с множественными нарушениями очень ограничены в репертуаре доступных им и одновременно с этим культурно приемлемых способов избегания раздражающих и перевозбуж­дающих факторов, и помимо этого недостаточно эффективно воспринимают и перерабатывают сигналы из окружающей среды, то для таких детей стереотипии остаются едва ли не единственным доступным средством саморегуляции. Самоагрессия, как частный вариант стереотипного поведения, таким же образом может выполнять функцию саморегуляции общего уровня возбуждения [57]. Например, если ребенок страдает от сенсорного перенасыщения, и даже слабые сигналы кажутся ему сверхсильными и раздражающими, то стереотипные движения понижают сенсорную сверхчувствительность [34]. Действительно, когда дети с тяжелой умственной отсталостью сталкиваются с предметами, к которым они сверхчувствительны (например, если ребенок пугается работающего пылесоса), интенсивность стереотипных движений резко возрастает [34]. Перевозбуждение нервной системы сверхчувствительность снимается во время ритмичного раскачивания [63]. Показано, что во время совершения стереотипных движений у детей с аутизмом происходят такие же изменения пульса, как во время фазы сна с образными сновидениями (пульс становится неравномерным), что сопряжено с минимизацией чувствительности к внешним стимулам [42]. Также и клинические наблюдения описывают, что во время совершения стереотипных действий ребенок с аутизмом настолько увлекается ими, что как будто не замечает происходящее вокруг [104]. Также на материале слепых детей со сниженным интеллектом обнаружено, что совершение стереотипных движений сопровождается такими же изменениями активности мозга, как и в моменты засыпания [94]. Таким образом, стереотипии могут понижать восприимчивость человека к внешним раздражителям [74], в том числе, к боли [24], а также отвлекать внимание ребенка от источника проблемы или досады [22].

С другой стороны, ребенок, испытывающий недостаток сенсорных стимулов, также может восполнять это навязчивыми движениями [63]. Обедненная, однообразная среда или узкий жизненный опыт, когда интенсивность внешней стимуляции ниже уровня, необходимого организму [99], могут провоцировать и усиливать стереотипное поведение [64]. То есть дети с множественными нарушениями совершают двигательные стереотипии обычно в двух крайних состояниях: при общем перевозбуждении (например, в шумной или незнакомой обстановке [2]) либо, наоборот, в состояниях скуки, незанятости [8]; [29]; [30] или ограниченной свободы передвижения [103]). С другой стороны, избыточное возбуждение нервной системы может зависеть не только от сенсорной стимуляции, но и от внутренних, психологических факторов. Действительно, стереотипные движения у детей могут вызываться не только недостатком или избытком сигналов из окружающей обстановки, но и при умственном напряжении, концентрации внимания [9], и в ситуации неуспеха целенаправленной деятельности [30]. По мере возрастного развития слепые дети все реже демонстрируют стереотипное поведение, однако во время умственного напряжения оно возобновляется [100].

Особенного внимания практикующих специалистов заслуживает категория детей со сложной структурой дефекта, так как чем больше у ребенка сочетанных нарушений, тем сильнее выражено стереотипное поведение [31]; [33]. В настоящее время эта категория детей с множественными нарушениями в развитии достаточно многочисленна. Так до 30 % глухих детей школьного возраста имеют какие-либо дополнительные нарушения [49], причем около 12 % из них — умственную отсталость [23], а 4— 5 % помимо нарушения слуха и интеллекта имеют установленный диагноз аутизм [45]. Как минимум 50 % слепых детей школьного возраста имеют какие-либо дополнительные нарушения [48]. При врожденной патологии органов зрения примерно каждый пятый ребенок удовлетворяет критериям диагноза аутизм [15]; [37], а при ретинопатии недоношенных — каждый второй [26]. Показано, что сочетание основного диагноза с умственной отсталостью усугубляет проявления стереотипного поведения как у слепых и слабовидящих детей [32], так и у глухих и слабослышащих детей [72], а также у детей с аутизмом [89]. Некоторые формы стереотипного поведения зависят от уровня когнитивного развития, а другие — нет. Например, среди слепых детей такие формы стереотипного поведения как однообразные манипуляции с предметами, вокализации, облизывание предметов, удары по голове, кусание рук — встречаются преимущественно в сочетании с умственной отсталостью [31]. В то же время раскачивание, переступание с ноги на ногу, кружение на месте одинаково часто встречаются у слепых детей как с умственной отсталостью, так и с сохранным интеллектом [31].

В случае расстройств аутистического спектра недостаточность эффективной переработки сенсорной информации на уровне мозга сочетается с недостаточностью полноценного социального взаимодействия, что само по себе может играть решающую роль в формировании стереотипного поведения [66]. То есть, у детей с аутизмом «тройной» источник для развития стереотипий — биологическая предрасположенность, дефицит сенсорной интеграции и недостаток социального опыта. Действительно, дети с аутизмом даже при нормативных показателях IQ подвержены различным двигательным стереотипиям почти в три раза чаще, чем дети с умственной отсталостью [33].

Влияние обеднения социального опыта на формирование стереотипного поведения настолько велико, что в условиях изоляции от людей оно может возникнуть у психически здорового ребенка. В Тайланде описан случай, когда психически здоровую девочку в возрасте 3,5 лет изолировали от людей, так как ошибочно полагали, что она больна заразной болезнью. Ее поместили в отдельный бамбуковый вольер, куда ей подавали пищу. Так она жила в течение 6-ти лет, то есть до возраста 9,5 лет. За это время у девочки были утрачены социальные навыки и развились стереотипные движения, особенно вычурные движения пальцев[4] [6]. Однако в скором времени после возвращения девочки в социальное окружение двигательные стереотипии исчезли.

В более мягкой форме двигательные стереотипии наблюдаются у 60—67 % детей раннего возраста, воспитывающихся в домах ребенка [11], что также указывает на роль дефицита полноценного общения в развитии стереотипного поведения. Также как в случае с тайской девочкой, после того, как такие дети попадают из учреждения в семью, многие из них перестают совершать стереотипные движения. Так после усыновления доля детей со стереотипиями сокращается к 4 годам вдвое — до 30 %. Отчасти сокращение стереотипного поведения обусловлено взрослением детей. Действительно, среди детей, продолжающих воспитываться в домах ребенка, доля детей, демонстрирующих стереотипное поведение, тоже сокращается по мере взросления. Тем не менее, процент детей, с возрастом переставших демонстрировать стереотипное поведение, в детском учреждении в 1,5 раза ниже — примерно 20 %, чем в условиях семьи — примерно 50 %. Интересно, что эти 30 % детей, продолжающие демонстрировать стереотипное поведение после усыновления, попали в семью позже достижения возраста 1-го года [11]. Таким образом, лишение или искажение у ребенка какого-либо необходимого опыта — сенсорного или социального, также как и фактор наследственной предрасположенности, может приводить к формированию у ребенка стереотипного поведения.

Выражение признательности:

Благодарю Татьяну Александровну Басилову за инициативу к публикации настоящего обзора.