Разработка опросника качества жизни для пациентов с первичными иммунодефицитами (КЖ ПИД)

Контекст и актуальность. В статье освещена проблема диагностики качества жизни у пациентов с первичными иммунодефицитами (ПИД) — генетическими нарушениями иммунитета, характеризующимися дефектами механизмов иммунной защиты. Исследования качества жизни у пациентов с ПИД необходимы для ухода за пациентами, понимания психосоматических аспектов течения этих заболеваний и выявления основных проблем со здоровьем пациентов. Цель. Целью исследования являлась разработка русскоязычного ПИД-специфичного опросника качества жизни. Методы и материалы. Представлены материалы исследования, состоявшего из 2 этапов, полученных на выборке больных ПИД. На первом этапе (n = 39) приняли участие респонденты в возрасте от 12 до 60 лет (M = 34,8), из которых 22 были женского пола; на втором этапе (n = 56) — в возрасте от 16 до 60 лет (M = 34,4), из которых 16 — женского пола. Использовались авторская методика «Качество жизни пациентов с первичным иммунодефицитом» (КЖ ПИД), шкала тревоги А. Бека (BAI), опросник качества жизни SF-36 (Short Form Medical Outcomes Study). Результаты. Полученные результаты дают возможность говорить о том, что могут быть использованы 5 из 8 шкал опросника, 3 шкалы требуют дополнительной проверки. Приводятся свидетельства надежности, конструктной и критериальной валидности методики КЖ ПИД.

Введение

Первичный иммунодефицит (ПИД) — это редкая и малоизученная даже специалистами в области иммунологии группа заболеваний. Вследствие этого пациенты с ПИД сталкиваются со множественными сложностями, начиная от постановки диагноза и заканчивая получением адекватного лечения. Зарубежные исследования показывают, что улучшение осведомленности о заболевании, своевременная диагностика и введение заместительной иммуноглобулиновой терапии привели на данный момент к существенному увеличению продолжительности жизни пациентов с ПИД. Важным аспектом исследований течения заболевания, помимо статистики заболеваемости, смертности и рецидивируемости инфекций, стало качество жизни (КЖ). Сведения о качестве жизни являются показателем эффективности лечения, могут предсказывать дальнейшее течение болезни, состояние пациента, а также позволяют выявить сферы жизни пациента, требующие внимания и помощи (Мгдсян и др., 2023).

Цель настоящего исследования заключается в создании диагностического инструмента для оценки качества жизни у пациентов с первичными иммунодефицитами.

Первичные иммунодефициты (ПИД) — группа из более чем 450 нозологий, врожденные, обычно наследуемые нарушения иммунитета, обусловленные генетической недостаточностью того или иного звена иммунной системы, характеризующиеся ранним началом, прогрессирующим течением и воспроизводимыми лабораторными данными. Наиболее распространенными проявлениями ПИД являются рецидивирующие и протекающие в тяжелой форме инфекции бактериальной, вирусной или грибковой этиологии; аутоиммунные заболевания, а также повышенные риски развития злокачественных онкологических процессов (Латышева, 2019).

Самую многочисленную группу среди пациентов с ПИД составляют пациенты с ПИД с преимущественным нарушением синтеза антител (более 50% от всех пациентов с ПИД). Внутри этой группы наиболее распространенными являются следующие формы ПИД: ОВИН (Общая вариабельная иммунная недостаточность), Х-сцепленная агаммаглобулинемия, аутосомно-рецессивная агаммаглобулинемия, селективный IgA дефицит, нарушение синтеза специфических антител, дефицит подклассов IgG (Первичные иммунодефициты…, 2022).

При достаточно большой вариативности проявлений ПИД (аллергические, аутоиммунные, бронхиальные и ЛОР инфекции, пневмонии, отиты, синуситы, инфекции ЖКТ (энтероколит), кожные инфекции, тромбоцитопения, экзема, чувствительность к энтеровирусам, и их осложнения в виде менингоэнцефалита, склеродермии и дерматомиозита, прогрессирующей мозжечковой атаксии, а также высоких рисков онкологических процессов) (Кондратенко, 2005), для большей части пациентов одним из основных видов терапии является заместительная терапия иммуноглобулином человека (Первичные иммунодефициты…, 2022), с чем во многом связан образ жизни пациентов и их близких. В силу специфичности течения заболевания и его терапии за рамками данного исследования оказываются пациенты с вариантом ПИД — наследственный ангионевротический отек, дефект в системе комплемента.

Своевременная диагностика и подходящая терапия с каждым годом все больше приближают продолжительность жизни пациентов с ПИД к средней по популяции, а также положительно влияют на КЖ пациентов, сокращая частоту рецидивов сопутствующих заболеваний, количество симптомов и позволяя обеспечить нормальное функционирование в обществе (Латышева, 2019).

Исследования качества жизни у пациентов с первичными иммунодефицитами

Российские исследования КЖ у пациентов с ПИД на данный момент крайне редки, однако в мировой практике ведутся такие научные работы (Peshko et al., 2019).

По сравнению со здоровыми детьми и взрослыми, а также по сравнению с пациентами с другими хроническими заболеваниями (такими, как сахарный диабет, сердечная недостаточность, ревматоидный артрит, и др.), пациенты с ПИД сообщают о значительно более низком общем состоянии своего здоровья при более высоких показателях частоты госпитализаций и повышенном ограничении физической, школьной и социальной активности, а также оценивают свое общее КЖ ниже (Gardulf et al., 2004; Jiang, Torgerson, Ayars, 2015; Kuburovic et al., 2014; Mozaffari et al., 2006; Peshko et al., 2019; Soresina, 2009; Tabolli et al., 2014).

Шестилетнее лонгитюдное исследование С. Таболли, проведенное на пациентах с общим вариабельным иммунодефицитом показало, что КЖ этих пациентов менялось с течением времени; в течение 6 лет между первой и окончательной оценками было отмечено значительное снижение баллов, связанных с телесной болью, общим состоянием здоровья, ограничениями из-за эмоциональных проблем и ограничениями в физическом и социальном функционировании (Jiang, Torgerson, Ayars, 2015; Tabolli et al., 2014). Особенно подчеркивает важность оценки КЖ тот факт, что это исследование показало, что на относительный риск смерти пациентов с ПИД независимо от возраста влияло их восприятие своих физического и социального функционирования: каждое увеличение баллов по шкале физического и социального функционирования снижало риск смерти на 2% и 3% соответственно (Jiang, Torgerson, Ayars, 2015; Tabolli et al., 2014).

Другое исследование, сравнивающее детей с ПИД с детьми с другими хроническими заболеваниями, показало, что они в целом схоже оценивают свое КЖ с пациентами с ювенильным ревматоидным артритом (Jiang, Torgerson, Ayars, 2015; Zebracki et al., 2004). Также было отмечено влияние переживания ПИД у детей на их психическое состояние: у детей с ПИД значительно ниже баллы по эмоциональному и социальному функционированию по сравнению с детьми с ювенильным ревматоидным артритом, а также значительно более высокие показатели депрессивных и тревожных симптомов, оцениваемых родителями (Jiang, Torgerson, Ayars, 2015; Zebracki et al., 2004). Кроме того, были выявлены расхождения между оценкой собственного КЖ детьми с ПИД и оценкой их КЖ родителями. Дети сообщали о более худшем состоянии их эмоциональной и физической сфер в сравнении со здоровой выборкой, о чем не сообщали их родители. Наиболее пострадавшей сферой жизни у детей с ПИД является функционирование в школе в связи с часто возникающей необходимостью пропускать уроки (Peshko et al., 2019).

Длительная задержка в постановке диагноза и большое количество инфекционных эпизодов могут увеличить негативное влияние переживания болезни на КЖ (Aghamohammadi et al., 2011; Jiang, Torgerson, Ayars, 2015).

Было отмечено влияние других факторов на КЖ у пациентов с ПИД: показатели КЖ были самыми низкими у пациентов, которые были безработными, имели инфекции в более чем четырех органах, имели более чем два сопутствующих заболевания и испытали более двух случаев сильного стресса за последние 2–3 месяца. Также КЖ в целом связано со стрессом (Sigstad H.M., et al., 2005), в частности физиология реакции нервной системы на стресс напрямую влияет на работу иммунной системы (Исаев, 2005). Кроме того, значительный вклад в оценку КЖ как низкого вносят такие факторы, как хроническая диарея, хронические заболевания легких и пожилой возраст (Jiang, Torgerson, Ayars, 2015; Tabolli et al., 2014).

И. Куинти и соавт. было проведено исследование с помощью первого ПИД-специфичного опросника КЖ, результаты которого показали, что наибольшее негативное влияние на КЖ пациентов с ПИД оказывают такие симптомы, как кашель, астения, боли в суставах и мышцах, диарея и связанные с ними проблемы с краткосрочным и долгосрочным планированием своей деятельности. Наименьшее влияние на оценку своего КЖ оказывали такие факторы, как лечение иммуноглобулинами, а также трудности родственников и других близких, вызванные заболеванием данного респондента (Quinti et al., 2016).

Таким образом, на качество жизни пациентов с ПИД влияет множество факторов, основными из которых по данным исследований являются частая госпитализация, снижение физического, эмоционального и социального функционирования по причине болезни, наличие большого количества инфекций, а также сложности с долгосрочным планированием своей деятельности.

Методики измерения качества жизни

Оценка эффективности лечения ранее производилась через статистические показатели заболеваемости и смертности. В то же время актуальные отечественные и зарубежные исследования показывают, что именно субъективные факторы играют ключевую роль во влиянии на показатели и КЖ, и здоровья (Павлова, Сергиенко, 2020). Таким образом, удовлетворенность физическим и психическим здоровьем также содержит оценку влияния болезни на КЖ (Заришняк, Кулбаисов, Гаврилова, 2020; Лазук и др., 2006; Певнева, 2019). Показатели субъективного КЖ не дают информацию о тяжести течения болезни, а также реалистичной оценки о степени благополучия пациента: пациент может в результате длительного течения болезни привыкнуть к своему состоянию и воспринимать его как свою личную норму, или же, напротив, в результате длительного течения болезни, человек может ощущать ограниченность своих возможностей и отсутствие положительной перспективы. Снять это искажение позволяет измерение социального функционирования (Горьковая, Микляева, 2017; Орлова, 2014).

Разработаны, адаптированы и переведены на русский язык несколько опросников КЖ. Общие опросники состояния здоровья применимы ко всем группам населения, например краткая форма SF-36 (Brazier et al., 1992; Ware, Sherbourne, 1992). Они требуются для исследований КЖ здоровой популяции, или для сравнения влияния различных заболеваний на КЖ пациента с КЖ популяции. Опросник SF-36является неспецифическим опросником КЖ, подходящим для общей популяции и для людей с хроническими заболеваниями.

Другим широко используемым опросником КЖ является EQ–5D. Он также применяется в основном для получения статистики о КЖ у широких групп населения, а также для сравнения КЖ разных групп. Еще один опросник КЖ — это ВОЗКЖ-100. ВОЗКЖ-100 оценивает КЖ респондентов, связанное с их восприятием собственного здоровья, физического, психического и социального благополучия, а также восприятием их жизни в контексте системы ценностей культуры, в которой они живут, и в контексте их личных ценностей, стандартов, целей и ожиданий (Козловский, Масловский, 2011).

Среди опросников КЖ для детей наиболее распространенным является PedsQL Generic Core Scale. Данная методика также является общим опросником КЖ, оценивает физическое, эмоциональное, социальное, и образовательное функционирование (Валиуллина и др., 2005; Денисова и др., 2009; Мгдсян и др., 2023). В исследовании, проведенном группой авторов во главе с Э.К. Мгдсян на детях, болеющих ПИД, показано, что возможно оценивать эффективность медицинских процедур используя представления о КЖ пациентов, используя опросник общего представления о КЖ (Мгдсян и др., 2023).

Подводя итог, существует несколько опросников общего типа, и на данный момент наиболее часто используемым опросником КЖ у пациентов с ПИД является SF-36. Однако его психометрические шкалы не полностью подходят для особенностей КЖ пациентов с ПИД. Так как эти шкалы являются общими, как и в других опросниках, это не позволяет отразить КЖ пациентов, связанное со специфическими реалиями именно их повседневной жизни (как, например, регулярное посещение медицинских учреждений, регулярные инъекции, регулярные рецидивирующие инфекции, ношение медицинской маски и т.д.). Также SF-36, как и другие общие опросники КЖ, нечувствителен к небольшим, но важным колебаниям КЖ у пациентов в зависимости от изменения формы лечения, от течения болезни, от частоты рецидивов и т.д. (Козловский, Масловский, 2011). В этой связи возникла необходимость разработки специфичного опросника ПИД, оценивающего конкретные аспекты заболевания и методы лечения.

Материалы и методы

Процедура исследования

Первоначально совместно с экспертом в области КЖ при ПИД и представителями сообщества пациентов на основе проанализированных источников и аналогичных методик был составлен список конструктов, которые необходимо исследовать с помощью авторского опросника, после чего был сформирован список утверждений, относящихся к данным конструктам.

На основе составленного опросника проводился первый этап исследования, сбор данных осуществлялся через онлайн-формы. Испытуемые получали следующую инструкцию: «Здравствуйте! Просим Вас пройти анкетирование, посвященное исследованию качества жизни. Вам предстоит заполнить опросник, это займет примерно 15 минут. Оцените, насколько часто за последний месяц Вас беспокоили следующие проблемы по шкале “никогда, редко, иногда, часто, постоянно”».

После получения данных первого этапа исследования был проведен анализ согласованности Альфа-Кронбаха, а также анализ согласованности в случае исключения пунктов. На основе полученных результатов шкалы опросника были отредактированы для проведения второго этапа исследования: часть вопросов были переформулированы или исключены, также были добавлены новые вопросы и шкалы.

Второй этап проводился также через онлайн-формы. Дополнительно были включены для оценки внешней валидности опросник SF-36 (Никитина и др., 2005) и шкала тревоги А. Бека (Тарабрина, 2001). На основе полученных данных были проведены процедуры по стандартизации опросника: проверка внешней валидности, согласованности методики.

Выборка исследования

На первом этапе исследования приняли участие 39 испытуемых с ПИД, среди них 22 женщины и 17 мужчин от 12 до 60 лет (M = 34,8). Во втором срезе приняли участие 56 испытуемых (31 женщина и 25 мужчин) в возрасте от 16 до 60 лет (M = 34,4). Математико-статистическая обработка данных была реализована в программах SPSS 23.0 и Excel.

Результаты

Результаты первого этапа исследования. Разработка опросника

Результаты проверки согласованности пунктов опросника представлены в табл. 1.

Таблица 1 / Table 1

Шкалы опросника на момент проведения первого среза исследования (n = 39)

The scales of the questionnaire at the time of the first section of the study (n = 39)

После проведения анализа согласованности содержание опросника и шкал было отредактировано.

Шкала «Тревога за свое здоровье, жизнь и лечение» была разделена на две шкалы, различающиеся по содержанию: «Тревога за свою жизнь» (пункты 1; 18; 2; 4) и «Тревога за процесс лечения» (10; 14, а также добавленные вопросы «Мне было страшно, что я не смогу получить необходимую помощь» и «Я боялся, что у меня сменится лечащий врач»).

Шкала «Физические симптомы» показывает низкую согласованность, что вызвано тем, что у разных пациентов проявляются разные симптомы заболевания и зачастую они могут не совпадать. Однако эти вопросы важно оставить так как они позволят лечащим врачам отслеживать субъективное восприятие больным эффективности лечения. Вопросы шкалы можно оставить в отдельности как анкетные, не формируя шкалу.

Шкала «Ограничений в отношениях» была оставлена в том виде, в котором была сформирована изначально.

Шкала «Ограничений в повседневной деятельности и работе», несмотря на высокую согласованность, в силу громоздкости была разделена на две шкалы: «Ограничения в работе» (33, 27, 11, 8) и «Ограничения в повседневной деятельности» (28, 34, 16, 25, 35). Вопросы 23 и 28 были исключены в силу социальной нерелевантности после начала эпидемии COVID-19. Таким образом, согласованность во вновь сформированных шкалах стала 0,81 и 0,862 соответственно.

Из шкалы «Переживания стигмы» были исключены вопросы 25 и 26, так как они вошли в шкалу «Ограничений в отношениях» и содержательно больше относятся к ней. Вопрос 23 был исключен из этой шкалы в силу нерелевантности на сегодняшний день. Шкалу стали составлять вопросы 36, 5, 19, а также добавленный вопрос «Я чувствовал смущение из-за физических проявлений, связанных с болезнью или лечением (диарея, набор веса, проблемы с кожей)», который делает акцент на ПИД-специфичности данной шкалы.

Из шкалы «Трудностей с лечением и системой здравоохранения» были исключены вопросы 9 и 10, так как они были отнесены к шкале «Тревоги по поводу лечения». Таким образом, в шкале остался вопрос 13, а также для формирования полноценной шкалы были добавлены вопросы: «Я сталкивался с прерыванием необходимой мне терапии»; «Мне приходилось добиваться лекарственного обеспечения в претензионном порядке (подавать жалобы, заявления, обращаться за юридической помощью)»; «Я испытывал стресс из-за необходимости отстаивания своих прав на лекарственное обеспечение»; «…я чувствовал поддержку со стороны медицинского персонала»; «Я боялся, что мне придется спорить или вступать в конфликт с представителями системы здравоохранения».

Также было замечено, что слабо присутствует такой важный компонент как прямые оценки счастья, удовлетворенности и субъективного (ситуационного) благополучия (Латышева, 2019; Лебедева, Леонтьев, 2022; Никитина и др., 2005), и вопросов об эмоциональном состоянии пациентов в опроснике, поэтому были добавлены вопросы: «… я чувствовал злость»; «… я чувствовал себя подавленным»; «…мне было грустно»; «… я чувствовал себя умиротворенным», которые сформировали шкалу «Эмоционального состояния».

Результаты второго этапа исследования

Для проверки внешней валидности и новой структуры опросника были использованы опросники SF-36 и шкала тревоги Бека.

Оценка внешней валидности авторского опросника

Проведение анализа нормальности распределения по критерию Колмогорова-Смирнова показало, что распределение в части шкал не соответствует нормальному, в связи с чем для анализа внешней валидности был выбран критерий корреляции Спирмена.

Корреляции шкал опросника КЖ ПИД и шкал SF-36

Шкала «Тревоги за свою жизнь» значимо (p < 0,005) отрицательно коррелирует со шкалами «Физического функционирования» (R = -0,71), «Общего состояния здоровья» (R = -0,85), «Жизненной активности» (R = -0,84), «Психического здоровья» (R = -0,88), а также с общим показателем психического компонента КЖ (R = -0,85).

Шкала «Ограничений в отношениях» значимо (p < 0,005) отрицательно коррелирует со шкалами «Физического функционирования» (R = -0,76), «Общего состояния здоровья» (R = -0,73), «Жизненной активности» (R = -0,77), «Социального функционирования» (R = -0,95), «Психического здоровья» (R = -0,92) и с показателем психического компонента КЖ (R = -0,89).

Шкала «Ограничений в работе» значимо (p < 0,005) отрицательно коррелирует со шкалами «Физического функционирования» (R = -0,73), «Общего состояния здоровья» (R = -0,78), «Жизненной активности» (R = -0,86), «Социального функционирования» (R = -0,81), «Психического здоровья» (R = -0,86) и с психическим компонентом КЖ (R = -0,83).

Шкала «Тревоги за процесс лечения» значимо (p < 0,005) отрицательно коррелирует с шкалой «Психического здоровья» (R = -0,77) и с психическим компонентом КЖ (R = -0,75).

Шкала «Переживания стигмы» показывает отрицательную значимую (p < 0,005) корреляцию близкую к высокой (R = -0,67) с показателем физического компонента КЖ.

Шкала «Ограничений в повседневной деятельности» значимо (p < 0,005) отрицательно коррелирует со шкалой «Психического здоровья» (R = -0,8) и с психическим компонентом КЖ (R = -0,82).

Шкала «Эмоционального состояния» значимо (p < 0,005) отрицательно коррелирует со шкалами «Физического функционирования» (R = -0,86), «Общего состояния здоровья» (R = -0,74), «Жизненной активности» (R = -0,81), «Социального функционирования» (R = -0,93), «Психического здоровья» (R = -0,89) и с психическим компонентом КЖ (R = -0,95).

Шкала «Физических симптомов» не показывает значимых корреляций со шкалами SF-36.

Шкала «Трудностей, связанных с лечением» значимо отрицательно коррелирует со шкалой «Общего состояния здоровья» (R = -0,76), а также со шкалой «Жизненной активности» (R = -0,72).

Также интегративный показатель КЖ в авторском опроснике значимо (p < 0,005) отрицательно коррелирует со шкалами «Физического функционирования» (R = -0,76), «Общего состояния здоровья» (R = -0,78), «Жизненной активности» (R = -0,81), «Социального функционирования» (R = -0,92), «Психического здоровья» (R = -0,92) и с психическим компонентом КЖ по SF-36 (R = -0,89).

Корреляции шкал авторского опросника с «Шкалой тревоги Бека»

Шкала «Тревоги за свою жизнь» значимо (p < 0,005) положительно коррелирует со шкалой «Нервозности» (R = 0,77), а также со шкалой «Страха смерти» (R = 0,84).

Шкала «Тревоги, связанной с лечением» показывает значимую (p < 0,005) положительную корреляцию, приближенную к высокому значению, со шкалой «Нервозности» (R = 0,67), а также значимую положительную высокую корреляцию со шкалой «Страха смерти» (R = 0,7).

Шкала «Эмоционального состояния» также показывает значимую (p < 0,005), приближенную к высокому уровню, положительную корреляцию (R = 0,63) со шкалой «Нервозности» и значимую (p < 0,005), приближенную к высокой, корреляцию со шкалой «Страха смерти» (R = 0,69).

Таблица 2 / Table 2

Анализ согласованности шкал опросника КЖ ПИД на втором этапе исследования

Analysis of the consistency of the scales of the QL PID questionnaire at the second stage of the study

(n = 56)

Анализ с помощью теста Кайзера-Мейера-Олкина (КМО) и теста Бартлетта показали недостаточным количество наблюдений для данного числа пунктов для проведения факторного анализа, в связи с чем анализ внутренней структуры опросника на данном этапе исследования становится невозможным.

Обсуждение результатов исследования

Оценка внешней валидности путем вычисления корреляций шкал авторского опросника со шкалами SF-36 показала ряд высоких значимых связей.

Корреляции шкал «Тревоги за процесс лечения», «Ограничений в работе», «Ограничений в отношениях», «Эмоционального состояния» с соответствующими шкалами SF-36 являются важным показателем валидности. Корреляция шкалы «Тревоги за свою жизнь» и шкалы «Страха смерти» опросника Бека показывает высокую валидность данной шкалы.

Шкала «Трудностей, связанных с лечением» является полностью ПИД-специфичной, поэтому оценивать ее внешнюю валидность становится затруднительным, однако она значимо коррелирует со шкалой «Общего состояния здоровья». Это может быть обусловлено тем, что пациент, сталкивающийся с затруднениями в получении медицинской помощи, переживает ухудшение симптомов. Интегральный показатель КЖ показывает высокие значимые связи со шкалами SF-36, что говорит о валидности опросника в целом, о том, что он действительно исследует КЖ и его компоненты. Итоговый вариант опросника КЖ ПИД доступен в Приложении.

Валидность шкал «Ограничений в работе», «Ограничений в повседневной деятельности» и «Трудностей, связанных с лечением» требуют дальнейшего исследования.

Ограничения исследования. Во-первых, не было работы группы экспертов при оценке конструктной валидности опросника и шкал: формулировка вопросов и распределение их по шкалам были произведены на основе субъективной оценки и консультаций с экспертом по ПИД и КЖ. Это связано со специфичностью темы и сложностью поиска экспертов в данной области. Вторым ограничением является небольшой размер выборки для разработки опросника. Отчасти это ограничение компенсируется высокой значимостью собранных данных, поскольку ПИД — редкая группа заболеваний, и пациентов, доступных к проведению исследования, в целом мало. Для того, чтобы в дальнейшем усовершенствовать данную методику, необходимо будет осуществить дополнительный набор данных, а в случае, если это окажется невозможно, потенциальным решением проблемы будет сокращение количества пунктов в опроснике.

Заключение

Большинство опросников, направленных на исследование качества жизни, являются общими для всех групп населения и не ориентированы на отдельные группы пациентов с конкретными диагнозами. Индивидуальная оценка качества жизни определяется не только удовлетворением базовых потребностей, но и удовлетворением индивидуально-специфических потребностей, включая воспринимаемые возможности и субъективные критерии оценивания жизни (Леонтьев, 2020). Проблема отсутствия русскоязычного ПИД-специфичного опросника, направленного на исследование качества жизни пациентов с этим диагнозом, решена в данном исследовании. Представлен опросник, позволяющий проводить оценку качества жизни больных первичным иммунодефицитом по пяти шкалам («Тревога за свою жизнь», «Переживание стигмы», «Эмоциональное состояние», «Ограничения в отношениях», «Физические симптомы»). Еще три шкалы («Ограничения в работе», «Ограничения в повседневной деятельности» и «Тревога за процесс лечения») — требуют дальнейшей проработки. На качество жизни пациентов с первичным иммунодефицитом влияют не только факторы, непосредственно связанные с самой болезнью, например, хроническое течение болезни или число одновременно протекающих инфекций, но и снижение функционирования пациентов в различных сферах жизни. Перспективой дальнейших исследований становится уточнение и оценка факторной структуры русскоязычного специфичного опросника качества жизни пациентов с ПИД.

1. Валиуллина, С.А., Винярская, И.В., Митраков, А.В., Черников, В.В. (2005). Оценка качества жизни московских школьников. Тихоокеанский медицинский журнал, 3, 32—33.
2. Горьковая, И.А., Микляева, А.В. (2017). Характеристика качества жизни подростков с нарушениями зрения в контексте их жизнестойкости. Клиническая и специальная психология, 6(4), 47—60. https://doi.org/10.17759/cpse.2017060404
3. Денисова, Р., Алексеева, Е., Альбицкий, В., Винярская, И., Валиева, С., Бзарова, Т., Лисицин, А., Гудкова, Е. (2009). Надежность, валидность и чувствительность русских версий опросников РedsQl Generic Core Scale и PedsQl Rheumatology Module. Вопросы современной педиатрии, 8(1), 30—40.
4. Заришняк, Н.В., Кулбаисов, А.М., Гаврилова, Е.В. (2020). Госпитализированные пациенты терапевтического профиля — взаимосвязь типа отношения к болезни. Клиническая и специальная психология, 9(4), 36—56. https://doi.org/10.17759/cpse.2020090403
5. Исаев, Д.Н. (2005). Эмоциональный стресс, психосоматические и соматопсихические расстройства у детей. СПб.: Речь, 2005.
6. Козловский, В.Л., Масловский, С.Ю. (2011). Oценка качества жизни больных шизофренией при проведении поддерживающей терапии. СПб.: СПб НИПНИ им. В.М. Бехтерева.
7. Кондратенко, И.В. (2005). Первичные иммунодефициты. Медицинская иммунология, 7(5–6), 467—476.
8. Лазук, В.А., Баяндин, Д.Л., Грязнова, И.И., Малахова, Л.А., Холмский, А.А., Еникополов, С.Н., Хломов, К.Д. (2006). Анализ личностных психологических особенностей и качества жизни пациентов, находящихся на лечении в условиях глазного стационара. Вестник офтальмологии, 4, 54—56.
9. Латышева, Е.А. (2019). Первичные иммунодефициты у взрослых: особенности диагностики и лечения: Дис. … д-ра мед. наук. ФГБУ «Государственный научный центр “Институт иммунологии” Федерального медико-биологического агентства. М.
10. Лебедева, А.А., Леонтьев, Д.А. (2022). Современные подходы к изучению качества жизни: от объективных контекстов к субъективным. Социальная психология и общество, 13(4), 142—162. https://doi.org/10.17759/sps.2022130409
11. Леонтьев, Д.А. (2020) Качество жизни и благополучие: объективные, субъективные и субъектные аспекты. Психологический журнал, 41(6), 86—95. https://doi.org/10.31857/S020595920012592-7
12. Мгдсян, Э.К., Родина, Ю.А., Абросимов, А.Б., Жуковская, Е.В., Карелин, А.Ф., Щербина, А.Ю., Новичкова, Г.А. (2023). Оценка эффективности и безопасности метода персонифицированной реабилитации второго этапа с использованием современных методов и технологий у детей c первичными иммунодефицитами. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 22(1), 90—98. https://doi.org/10.24287/1726-1708-2023-22-1-90-98
13. Никитина, Т.П., Моисеенко, Е.И., Заева, Г.Е., Киштович, А.В., Ионова, Т.И., Новик, А.А. (2005). Изучение качества жизни родителей детей, больных онкологическими заболеваниями. Вестник межнационального центра исследования качества жизни, 5–6, 88—96.
14. Орлова, М.М. (2014). Исследование качества жизни как системной характеристики ситуации болезни. Известия Саратовского университета. Новая серия. Серия: Философия. Психология, 14(4), 83—89. https://doi.org/18500/1819-7671-2014-14-4-83-89
15. Осин, Е.Н., Леонтьев, Д.А. (2020). Краткие русскоязычные шкалы диагностики субъективного благополучия: психометрические характеристики и сравнительный анализ. Мониторинг общественного мнения: Экономические и социальные перемены, 1, 117—142. https://doi.org/10.14515/monitoring.2020.1.06
16. Павлова, Н.С., Сергиенко, Е.А. (2020). Субъективное качество жизни, психологическое благополучие, отношение к временной перспективе и возрасту у пенсионеров, ведущих разный образ жизни. Вестник Санкт-Петербургского университета. Психология, 10(4), 384—401. https://doi.org/10.21638/spbu16.2020.401
17. Певнева, А.Н. (2019). Динамика качества жизни матери ребенка с церебральным параличом. Клиническая и специальная психология, 8(4), 58—73. https://doi.org/10.17759/cpse.2019080404
18. Первичные иммунодефициты с преимущественной недостаточностью синтеза антител. Клинические рекомендации. (2022). Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов [Электронный ресурс]. URL: https://raaci.ru/dat/pdf/KR/PID.pdf (дата обращения: 18.03.2025)
19. Тарабрина, Н.В. (2001). Практикум по психологии посттравматического стресса. М.: Питер.
20. Aghamohammadi, A., Montazeri, A., Abolhassani, H., Saroukhani, S., Pourjabbar, S., Tavassoli, M., Darabi, B., Imanzadeh, A., Parvaneh, N., Rezaei, N. (2011). Health-related quality of life in primary antibody deficiency. Iranian Journal of Allergy, Asthma, and Immunology, 10(1), 47—51.
21. Brazier, J. E., Harper, R., Jones, N.M., O'Cathain, A., Thomas, K.J., Usherwood, T., Westlake, (1992). Validating the SF-36 health survey questionnaire: new outcome measure for primary care. BMJ (Clinical research ed.), 305(6846), 160—164. https://doi.org/10.1136/bmj.305.6846.160
22. Gardulf, A., Nicolay, U., Math, D., Asensio, O., Bernatowska, E., Böck, A., Costa-Carvalho, B.T., Granert, C., Haag, S., Hernández, D., Kiessling, P., Kus, J., Matamoros, N., Niehues, T., Schmidt, S., Schulze, I., Borte, M. (2004). Children and adults with primary antibody deficiencies gain quality of life by subcutaneous IgG self-infusions at home. The Journal of Allergy and Clinical Immunology, 114(4), 936—942. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2004.06.053
23. Jiang, F., Torgerson, T.R., Ayars, A. G. (2015). Health-related quality of life in patients with primary immunodeficiency disease. Allergy, Asthma, and Clinical Immunology, 11, 27. https://doi.org/10.1186/s13223-015-0092-y
24. Kuburovic, N.B., Pasic, S., Susic, G., Stevanovic, D., Kuburovic, V., Zdravkovic, S., Petrovic, M.J., Pekmezovic, T. (2014). Health-related quality of life, anxiety, and depressive symptoms in children with primary immunodeficiencies. Patient Preference and Adherence, 8, 323—330. https://doi.org/10.2147/PPA.S58040
25. Mozaffari, H., Pourpak, Z., Pourseyed, S., Moin, M., Farhoodi, A., Aghamohammadi, A., Movahedi, M., Gharagozlou, M., Entezari, N. (2006). Health-related quality of life in primary immune deficient patients. Iranian Journal of Allergy, Asthma, and Immunology, 5(1), 23—27.
26. Peshko, D., Kulbachinskaya, E., Korsunskiy, I., Kondrikova, E., Pulvirenti, F., Quinti, I., Blyuss, O., Dunn Galvin, A., Munblit, D. (2019). Health-related quality of life in children and adults with primary immunodeficiencies: a systematic review and meta-analysis. The Journal of Allergy and Clinical Immunology. In practice, 7(6), 1929—1957. https://doi.org/10.1016/j.jaip.2019.02.013
27. Soresina, A., Nacinovich, R., Bomba, M., Cassani, M., Molinaro, A., Sciotto, A., Martino, S., Cardinale, F., De Mattia, D., Putti, C., Dellepiane, R.M., Felici, L., Parrinello, G., Neri, F., Plebani, A., Italian Network for Primary Immunodeficiencies (2009). The quality of life of children and adolescents with X-linked agammaglobulinemia. Journal of Clinical Immunology, 29(4), 501—507. https://doi.org/10.1007/s10875-008-9270-8
28. Sigstad, H.M., Stray-Pedersen, A., Frøland, S.S. (2005). Coping, quality of life, and hope in adults with primary antibody deficiencies. Health and Quality of Life Outcomes, 3, 31. https://doi.org/10.1186/1477-7525-3-31
29. Tabolli, S., Giannantoni, P., Pulvirenti, F., La Marra, F., Granata, G., Milito, C., Quinti, I. (2014). Longitudinal study on health-related quality of life in a cohort of 96 patients with common variable immune deficiencies. Frontiers in Immunology, 5, 605. https://doi.org/10.3389/fimmu.2014.00605
30. Quinti, I., Pulvirenti, F., Giannantoni, P., Hajjar, J., Canter, D.L., Milito, C., Abeni, D., Orange, J.S., Tabolli, S. (2016). Development and initial validation of a questionnaire to measure health-related quality of life of adults with common variable immune deficiency: The CVID_QoL Questionnaire. The Journal of Allergy and Clinical Immunology. In practice, 4(6), 1169—1179. https://doi.org/10.1016/j.jaip.2016.07.012
31. Ware, J.E., Sherbourne, C.D. (1992). The MOS 36-item short-form health survey (SF-36). I. Conceptual framework and item selection. Medical care, 30(6), 473—483.
32. Zebracki, K., Palermo, T.M., Hostoffer, R., Duff, K., Drotar, D. (2004). Health-related quality of life of children with primary immunodeficiency disease: a comparison study. Annals of Allergy, Asthma & Immunology, 93(6), 557—561. https://doi.org/10.1016/S1081-1206(10)61263-X