Введение
Расстройства аутистического спектра (РАС) проявляются в раннем детстве и характеризуются качественными нарушениями социального взаимодействия, коммуникативных навыков, стереотипным повторяющимся поведением, сверхценными интересами [Wisner-Carlson, 2020]. Причины РАС — сочетание генетических факторов, перинатальных факторов риска, материнских инфекций, снижения уровня нейротрофических факторов роста, уязвимости и восприимчивости в постнатальный период физиологических процессов к влиянию факторов окружающей среды, что определяет тяжесть симптомов [Abdallah, 2013; Herbert, 2010]. Трудности диагностики РАС связаны с многофакторностью и фенотипической гетерогенностью нарушений данной группы. Обнаруживается, что у детей с первично установленным диагнозом РАС в дальнейшем при длительном наблюдении и лечении критерии РАС не всегда подтверждаются, что колеблет концепцию о том, что РАС это стабильное и устойчивое к лечению заболевание [Fein, 2013; Hirota, 2023; Szatmari, 2015]. На диагностический процесс влияют этнические и культурные особенности. Например, в США общая задержка развития или речевые нарушения могут являться основанием для постановки диагноза РАС. В Индии речевые нарушения могут не быть включенными в диагностические критерии, так как у мальчиков речевые навыки развиваются позже, чем у девочек. В азиатских культурах прямой зрительный контакт со взрослыми рассматривается как признак неуважения, и отсутствие прямого зрительного контакта как диагностический критерий может быть не учтен, и диагноз не поставлен [Bernier, 2010; Daley, 2002].
Основной метод диагностики РАС — клинический. Введение скрининговых методик в профилактический осмотр детей двухлетнего возраста направлено на выявление детей группы риска по РАС для дальнейшего углубленного обследования у психиатра [О внесении изменений, 2019]. Но существует проблема нехватки диагностических инструментов, разработанных в России и удовлетворяющих всем необходимым требованиям [Расстройства аутистического спектра, 2020]. Группа детей с РАС по своим клиническим проявлениям гетерогенна, что требует использования мультидисциплинарного подхода к диагностике и лечению данного расстройства [Frye, 2022].
Раннее начало лечения повышает вероятность значительного улучшения состояния ребенка, но ни один фармакологический препарат не является вполне эффективным при лечении РАС. В действующих клинических рекомендациях по лечению РАС отмечается, что «Современные научные данные не позволяют предложить более эффективного средства для преодоления ключевых дефицитов, связанных с РАС, чем постоянная абилитация на основе поведенческих, психологических и образовательных подходов» [Расстройства аутистического спектра, 2020, с. 37].
Для коррекции РАС применяется широкий спектр вмешательств: медицинская, нейропсихологическая, логопедическая и дефектологическая коррекция, занятия по адаптированной физической культуре и другие. В работе по коррекции поведения ребенка используется АВА-терапия, но ее применение ограничено из-за больших временных затрат (до 20 часов в неделю), высокой стоимости и кадрового дефицита; важно, что метод подходит не каждому ребенку.
Цель представленной работы — показать возможности мультидисциплинарного подхода к диагностике и коррекционной работе на примере анализа клинического случая ребенка с РАС.
Материалы и методы исследования
Мальчик А., 2015 года рождения; на начало занятий ему 3 года и 10 месяцев. Жалобы родителей: задержка речевого развития (произносит звуки и несколько слогов), нарушение поведения (неусидчивость, гиперактивность), стереотипные движения, несформированность гигиенических навыков, боязнь громких звуков, отсутствие указательного жеста, зрительного контакта.
Беременность протекала с осложнениями: токсикоз, гестационный сахарный диабет, кровотечение. Роды — физиологические. На основе медицинской документации и со слов родителей: на первом году жизни развитие ребенка проходило нормально. На задержку речевого развития родители обратили внимание в год и два месяца. Занятия с логопедом в течение последующих шести месяцев не принесли результата. Назначаемые курсы ноотропной терапии не влияли на процесс речевого развития, вызвали побочные эффекты в виде усиления возбудимости и нарушений сна.
В двухлетнем возрасте ребенок пошел в детский сад, но трудности адаптации в виде выраженных протестных реакций вынудили родителей временно отказаться от посещения детского коллектива. В дальнейшем появились стереотипные движения, ребенок был консультирован психиатром, в возрасте 3,5 лет была диагностирована задержка психоречевого развития, аутистический синдром. Ранее коррекционные и обучающие занятия не проводились. На момент начала занятий ребенок достиг возраста 3 лет 10 месяцев.
Диагностический процесс включал нейропсихологическую, логопедическую, дефектологическую диагностики, оценку формирования бытовых навыков.
В ходе нейропсихологической диагностики оценивалось развитие психических функций в соответствии с возрастными нормами, особенности функционирования головного мозга в связи с психическими функциями. Использовался комплекс методик, основанный на классических пробах А.Р. Лурии, адаптированных для детей дошкольного возраста с учетом современных социокультурных контекстов [Глозман, 2019]. Диагностика функций первого блока мозга осуществлялась по методу клинического наблюдения, второго и третьего — на основе оценки целенаправленности деятельности, возможности следовать инструкциям, моторных функций. В ходе нейропсихологической диагностики было установлено отсутствие зрительного контакта в процессе деятельности: 0 из 10 предъявлений; полевое поведение; безразличие к похвале и замечаниям; в параметрах внимания и работоспособности — хаотичность, непроизвольность, расторможенность и лабильность, отсутствие возможности удержания рабочей позы; в двигательной сфере — наличие самостимуляции, в гностической — сенсорная дезинтеграция (слуховая гиперчувствительность), в речевой — вокализации. Исследовать мнестическую сферу не представлялось возможным.
Психическое развитие А. не соответствовало возрасту в грубой степени, отмечался психологический синдром искаженного развития по эволютивному типу, эпизоды регресса не отмечались. Дефекты были выявлены во всех трех блоках мозга, в структуре дефекта первично выделялось снижение регуляторных функций. Сильная сторона психической деятельности ребенка — тонизация психической активности, что послужило основой для коррекционной работы.
Анализ речевых нарушений в ходе логопедической диагностики основывался на принципах развития, системного подхода, связи речи с другими психическими функциями. Оценивалось поведение во время диагностики, познавательное развитие, понимание обращенной речи, особенности строения артикуляционного аппарата, оральный, мануальный, общий праксис, общее звучание речи и звукопроизношение, фонематический слух, пространственные представления, активная речь. Заключение формулировалось в соответствии с клинико-педагогической классификацией.
Логопедическая диагностика выявила сенсомоторную алалию, общее недоразвитие речи первого уровня.
Анализ познавательного развития в процессе дефектологической диагностики проводился на основании изучения целенаправленного использования сенсорного опыта, оценки состояния интеллектуального развития, уровня игрового развития, сформированности продуктивных видов деятельности, коммуникативных навыков, навыков самообслуживания, исследования межличностного взаимодействия. В результате дефектологической диагностики выявлено отставание формирования познавательной деятельности.
В ходе проведения диагностики при помощи инструмента VB-MAPP [Грязнова, 2020; Barnes, 2014] оценка производилась по 16 категориям навыков и включала пять компонентов: оценку областей развития, трудностей обучения, переключения с одной деятельности на другую, оценку навыков понимания поставленных задач и вспомогательных навыков, постановку целей индивидуальной программы обучения.
При тестировании VB-MAPP общий балл А. по разделу «Оценка вех развития» — 9/1701 (уровень развития ребёнка от 0 до 18 месяцев). Навыки манд (просьбы), такт (комментарии), социальные навыки, имитации, эхо (звукоподражание) и спонтанное вокальное поведение были не сформированы. Поведение слушателя, по оценке, — на начальном уровне (3/15), игровая деятельность на низком уровне (2/15), манипуляции с предметами у ребенка однотипны, игровой репертуар ограничен. Навык визуального восприятия — сильная сторона ребенка (4/15), что послужило опорой в ходе дальнейшей работы. Нежелательное поведение: в 5 из 10 случаев, при выполнении задания — протестные реакции.
Для исследования бытовых навыков использовалась Методика обследования социально-бытовых навыков у детей младшего дошкольного возраста с умеренной и тяжелой умственной отсталостью [Зак, 2014]. В ходе исследования у ребенка было выявлено следующее:
- Навыки приема пищи: из пяти навыков четыре имели оценку ноль баллов.
Навыки удовлетворения естественных потребностей: из восьми навыков четыре — ноль баллов, остальные — по одному баллу.
Навыки пользования одеждой и обувью: из 11 навыков семь имели оценку ноль баллов, остальные — по одному баллу.
Результаты диагностических процедур позволили врачам — детскому неврологу и психиатру — поставить диагноз F 84.0 Детский аутизм. Врачи проводили осмотр и коррекцию лечения ребенка в течение каждых 4—6 месяцев, а также консультировали мультидисциплинарную бригаду на ежемесячных оперативных совещаниях.
В ходе занятий с ребенком нейропсихолог использовал приемы сенсорной интеграции, комплекс балансировочно-аудиально-визуальных упражнений, методы структурированного обучения, введения в смысловой контекст. В ходе логопедических занятий использовались словесные, практические и наглядные методы. Для коррекции поведения был выбран метод АВА-терапии (Applied Behaviour Analysis). В ходе АВА-терапии навык сотрудничества формировался с использованием визуальной подсказки «сначала — потом». Дифференцированное поощрение желаемого поведения проводилось при помощи похвалы и пищевых подкреплений. В работе с ребенком использовалась система альтернативной коммуникации PECS (Pictures Exchange Communication System).
Программа адаптивной физической культуры (АФК) основывалась на результатах исследований, подтверждающих эффективность физических упражнений в работе со стереотипным поведением у детей с РАС [Tarr, 2020]. В программе АФК учитывались не только развитие двигательной сферы, но и особенности поведения, коммуникативные, социально-бытовые навыки ребенка [Соловьева, 2022; Sortwell, 2022]. Использовались упражнения для развития ориентации в пространстве, равновесия, выносливости, ловкости, координации движений, проводилось обучение базовым элементам спортивных игр и двигательным навыкам (ходьба по беговой дорожке, бег, прыжки, метания, лазание).
По каждому направлению, помимо целей в рамках квалификации каждого специалиста, были поставлены общие цели: улучшение коммуникативных навыков, социально-бытовая адаптация и уменьшение проявлений нежелательного поведения. Программа корректировалась ежемесячно.
Индивидуальные занятия в рамках единого междисциплинарного подхода продолжались в течение 36 месяцев, 6—7 часов в неделю (в соответствии с возможностями родителей). Проводились нейрокоррекционные, логопедические, дефектологические занятия. Занятия АФК проводились два-три раза в неделю продолжительностью по 30 минут. Занятия с эрготерапевтом — два раза в неделю по 20 минут. АВА-терапия — два раза в неделю по 30 минут в течение трех месяцев с последующим увеличением времени до 60 минут.
При выборе комплекса занятий команда специалистов опиралась на клинические рекомендации «Расстройства аутистического спектра», основанные на обобщении научного отечественного и зарубежного опыта в лечении и коррекции РАС [О внесении изменений, 2019].
Оценка навыков и их сформированности в процессе занятий проводилась на основании протоколов наблюдения. Оценка динамики реабилитационного процесса проводилась теми же методами, что и первичная диагностика, с упором на пробы, выполнение которых было ребенку недоступно при первичной диагностике.
Результаты работы
- У ребенка появился зрительный контакт (в 4 из 10 предъявлений на нейрокоррекционных занятиях; в процессе АВА-терапии — в 4 из 10 случаев во время выполнения задания; в 6 из 10 случаев во время мотивационной игры).
- Улучшились коммуникативные навыки: ребенок машет рукой при прощании, показывает жестом «нет». Появился интерес к детям: обнимает, успокаивает.
- Стали разнообразными эмоциональные реакции (обида, радость, любовь, стеснение). Стал удерживать рабочую позу в конструктивной деятельности до 25 минут по методу работы «рука в руке», появился интерес к пишущим приборами, желание рисовать.
- Снизилась слуховая гиперчувствительность, мальчик посещает музыкальные и спортивные занятия в детском саду, не боясь громких звуков. Более редкими стали проявления самостимуляции.
- Улучшились когнитивные функции: А. узнает изображения, сопоставляет фигуры по цвету и форме; ребенку стали доступны классификация и обобщение предметов.
- Стал выполнять простые инструкции (собирать игрушки, спортивный инвентарь, самостоятельно делать несколько повторов упражнений общей физической подготовки, с помощью тренера выполнять силовые упражнения, задания на координацию и баланс в игровой форме).
- Появились эпизоды сюжетной игры, а также повторения игрового действия, элементы следования правилам игры.
- По итогам АВА-терапии, снизилось проявление нежелательного поведения до 3/10, появился навык моторной имитации и манд, ребенок протягивает карточку с изображением желаемого предмета в шести из 10 случаев, сопоставляет с картинкой четыре предмета из 10, садится за стол и ожидает начала задания в четырех случаях из 10.
- Достигнуты успехи в освоении навыков приема пищи: из пяти навыков три освоены на три балла, два навыка — на четыре балла; навыки удовлетворения естественных потребностей: из восьми семь навыков имели оценку три балла, один навык — два балла; навыки пользования одеждой и обувью: из 11 навыков пять с оценкой два балла, шесть имели оценку по три балла.
- Для ребенка стали доступными все гигиенические процедуры без протестных реакций.
Таким образом, достигнуты положительные результаты в коммуникативной сфере, навыках социального взаимодействия, уменьшились проявления нежелательного поведения. По-прежнему остается актуальной задача по формированию речи. Несмотря на отсутствие речи и сложности в процессе ее формирования, что подтверждается данными литературы [Pickles, 2014], было принято решение продолжать логопедические занятия.
Обсуждение результатов
РАС с позиции нейробиологии — состояние реорганизации мозга, когда его ускоренное развитие в раннем возрасте приводит к дезорганизации внутримозговых связей [Ecker, 2015; Hazlett, 2017; Rafiee, 2022; Wang, 2023], усиливая локальные и ослабляя связи в целом. Биологические различия определяют разную структуру нарушенного развития и подходы к коррекционному обучению.
В диагностике РАС должны принимать участие не только психиатры, но и специалисты, оценивающие развитие речи, интеллектуальной сферы, уровня адаптивного функционирования с использованием стандартизированных диагностических методик. К сожалению, на практике диагностический процесс ограничивается консультациями психиатра. Кроме того, в России на сегодняшний день большинство надежных диагностических методик не прошли процесс стандартизации на русскоязычной выборке, отмечается дефицит программ повышения квалификации кадров. Перечисленные проблемы затрудняют у детей с РАС количественную объективную оценку уровня интеллекта, языкового развития и адаптивных возможностей [О внесении изменений, 2019].
В связи с этим, несомненно, важна роль нейропсихологической диагностики (с количественной и качественной оценкой) в определении структуры дефекта развития мозга. Ценность нейропсихологической диагностики в выявлении сильных сторон психической деятельности, представляющих основу для дальнейшей абилитации и реабилитации, в определении особенностей неразвитых (утраченных) функций, нормативно развивающихся психических функций, а также в выявлении потенциала развития психических функций в ходе реабилитации [Zwick, 2017]. Важное дополнение нейропсихологической диагностики — дефектологическое, логопедическое обследование, консультации поведенческого аналитика.
Именно взаимодействие такой бригады специалистов, включая АВА-терапевта, и постановка задач в рамках единой программы реабилитации в представленном случае позволили достичь существенных результатов в работе с ребенком с РАС.
Тщательная всесторонняя диагностика проводилась и в начале, и на последующих этапах работы с целью корректировки обучающей программы в соответствии с актуальным развитием ребенка на конкретном этапе. Учитывалось, что помимо командной работы специалистов происходит естественное развитие ребенка, что накладывает отпечаток на процесс формирования высших психических функций в ходе коррекционной работы.
Заключение
Рассматривая описанный клинический случай как пример междисциплинарного подхода в абилитации и реабилитации детей с РАС, мы можем говорить о трех факторах, определяющих позитивный результат коррекционной работы:
— мультидисциплинарный подход в диагностике и коррекционной работе;
— регулярность (3 раза в неделю) и непрерывность коррекционного воздействия в ходе занятий с нейропсихологом, логопедом, дефектологом, эрготерапевтом, ABA-терапевтом и специалистом АФК при снижении интенсивности воздействия после достижения устойчивых результатов (благоприятного исхода) или продолжение постоянного воздействия (при менее благоприятном исходе);
— применение всеми специалистами мультидисциплинарной бригады различных методик абилитации и реабилитации в рамках единой стратегии.
Эффективность коррекционного обучения в рассматриваемом случае связана с интеграцией приемов прикладного анализа поведения в занятия всех специалистов мультидисциплинарной бригады для достижения минимально эффективного воздействия ABA-терапии на протяжении 20 часов в неделю и более. В связи с этим перспективными задачами представляются обучение всех специалистов, работающих с ребенком с РАС, основам прикладного анализа поведения и разработка соответствующих методических рекомендаций.