Введение
Диагноз расстройства аутистического спектра (РАС) описывает ряд состояний, которые демонстри руют значительную фенотипическую гетерогенность. РАС проявляются в любом возрасте и на протяжении всего развития человека. По состоянию на 2020 год, согласно данным Сети мониторинга аутизма и нару шений развития, опубликованным в 2022 году, в Со единенных Штатах Америки среди детей до 8-ми лет на 36 здоровых детей приходится один с диагнозом аутизм [17]. Метаанализ мировой распространенно сти 2023 года показал, что распространенность РАС составляет 72 на 10000 [19].
Установлено, что занятия по программам раннего вмешательства способствуют улучшению навыков коммуникации, самостоятельности и адаптивного по ведения, что значительно повышает качество жизни и перспективы будущего развития детей [20]. Описаны результаты многих исследований, подтверждающие эффективность программ ранней помощи для детей с РАС [2; 8; 18].
Поскольку диагностика этой группы расстройств может быть затруднительной, и имеются сложности при дифференциации с другими диагнозами, важно проводить комплексную оценку, включающую на блюдение за поведением, сбор анамнеза, использова ние стандартизированных инструментов и проведе ние специализированных тестов.
Исследователи установили, что если языко вые требования диагностического теста превыша ют возможности ребенка с подозрением на аутизм, то результаты оценки могут не отражать истинных способностей ребенка: дети с РАС склонны демон стрировать более высокую социальную компетент ность, меньшую тревожность и большую гибкость, если языковые требования снижены до уровня их способностей [15]. Диагностический инструмент Шкалы развития MPR вызывает значительный ин терес в контексте диагностики детей с РАС, посколь ку позволяет оценить различные аспекты развития с минимальными требованиями к речевому развитию детей раннего возраста.
В немногочисленных исследованиях, в кото рых MPR применяется для диагностики детей с РАС, использовалась только когнитивная батарея теста [11; 21]. Выбор MPR в качестве методики, оценивающей когнитивную сферу, был обуслов лен несколькими причинами. Другие когнитивные тесты, не требующие развитых речевых навыков у испытуемых (Bayley Scales of Infant Development — Third Edition [BSID-III], Bayley, 2005; Differential Ability Scales, Second Edition [DAS-2], Elliot, 2007; Mullen Scales of Early Learning [MSEL], Mullen, 1995; Leiter International Performance Scale — Third Edition [Leiter-3], Roid, Miller, Pomplun & Koch, 2013), могут не подходить для определения уров
ня когнитивного развития детей с РАС [14]. На пример, многие дети получают минимально воз можные стандартные баллы по MSEL [10]. BSID не содержит нормативные показатели для детей старше 42-х месяцев (3,5 лет); DAS-2 не стандар тизован для детей младше 30 мес.; Leiter-3 не стан дартизирован для детей младше 36 мес. [6]. В от личие от множества стандартных когнитивных тестов (WPPSI-III; SB-5), шкалы развития MPR полагаются на суммарные, а не на последователь ные ошибки для определения момента завершения тестирования, тем самым сокращая обследования и потенциально минимизируя истощаемость и фру страцию среди испытуемых. Использование MPR может помочь в решении распространенной про блемы корректности оценки IQ у дошкольников с РАС [14].
В рамках исследования валидности методики MPR для особых групп испытуемых были протестированы 14 детей с РАС в возрасте от 36-ти мес. до 75-ти мес., их результаты сравнивались с результатами детей, имеющих когнитивные, речевые, моторные задержки в развитии, а также с результатами недоношенных младенцев и группы детей с нарушением слуха. Сред ний индекс развития у детей с РАС был ниже, чем у всех остальных групп, за исключением группы детей с когнитивными задержками [5].
В исследовании Стимана и соавторов [13] была проведена диагностика 41-го ребенка в возрас те 2—3-х лет с РАС с использованием шкал MSEL и MPR. Результаты детей по шкале MSEL были в среднем выше, чем MPR. Это можно объяснить тем, что минимально возможный стандартный балл в MPR равен 10-ти, в то время как минимальный балл по шкале MSEL — 49-ти. Несмотря на эту разницу, описательные классификации уровня когнитивного развития у 66% детей соответствовали результатам, полученным в обоих тестированиях.
Питерс предоставил первоначальные дока зательства в поддержку валидности и надежности MPR для диагностики когнитивных способностей у дошкольников с РАС. Среди преимуществ методи ки он выделил минимальную зависимость результатов от вербальных навыков, привлекательность конкретных тестовых материалов и общие правила остановки [16]. Демпси и Эрин провели исследование на осно ве предыдущих работ и изучили психометрические свойства MPR на более крупной и репрезентатив ной выборке детей с РАС. Это первое исследование, в котором оценивалась прогностическая валидность MPR среди детей с данной нозологией [13].
Описанные исследования имеют некоторые ограничения, а именно: ни в одном из них не оценивалась тяжесть нарушений в спектре аутизма. Также сред ний возраст участников составил 5,0 лет.
Нам представляется целесообразным применение MPR для выявления задержек у детей с подозрением на РАС в более раннем возрасте, поскольку методи ка была разработана для диагностики детей с одного месяца. Кроме того, проведение лонгитюдного иссле дования детей раннего возраста с выявленными за держками могло бы быть полезным для наблюдения за процессом развития на ранних стадиях, что впо следствии возможно позволило бы диагностически дифференцировать аутизм, умственную отсталость и задержку речевого развития [16].
В России инструмент MPR был переведен и начал применяться в целях диагностики c 2021 г. И несмотря на то, что MPR прошел только часть необходимых этапов подготовки (российским ис следователям еще предстоит работа по изучению психометрических свойств шкал на русскоязычной популяции), он указан в клинических рекомендаци ях «Расстройства аутистического спектра» как ин струмент для оценки когнитивного развития детей с РАС в возрасте до 78-ми месяцев.
Вместе с тем важно учитывать поведенческие и моторные особенности детей с РАС, затрудняющие процесс диагностики и оказывающие влияние на до стоверность результатов тестов [3; 4; 7; 12]. Установ ление контакта с такими детьми может быть затруд нено из-за нарушений социального взаимодействия: низкая мотивация к выполнению заданий и снижен ная адаптация к новым ситуациям препятствуют про ведению обследования, а проявления нежелатель ного или стереотипного поведения делают процесс оценки более сложным. В связи с этим возникает по требность в диагностическом подходе, при котором требования будут соответствовать уровню речевого и интеллектуального развития ребенка, что позволит более точно оценить его способности и впоследствии послужит ориентиром для соответствующих коррек ционных мероприятий [16].
Цель представленной работы — изучить возмож ности применения шкал развития Merril Palmer Revised в диагностике детей раннего и младшего дошкольного возраста с РАС и описать специфику применения MPR при диагностике уровня разви тия детей с РАС на основе имеющегося практиче ского опыта.
Методы
На условиях информированного согласия родите лей в исследовании приняли участие 8 детей в возрасте от 1-го года 8-ми месяцев до 4-х лет 2-х месяцев. Шкала ADOS-2 использовалась как первичный инструмент для отбора участников: в исследование включались только те дети, результаты которых соответствовали диагностическим группам «риск РАС» или «аутизм». Критерии исключения: наличие в анамнезе невроло гических диагнозов (органические поражения ЦНС), наличие установленных наследственных генетических заболеваний. Дети были отобраны на базах Федераль ного ресурсного центра по организации комплексного сопровождения детей с расстройствами аутистиче ского спектра Московского государственного психо лого-педагогического университета (ФРЦ МГППУ) и Государственного бюджетного учреждения города Москвы Центр социальной поддержки и реабилита ции детей-инвалидов «Роза ветров» на основании об ращения родителей за услугой ранней помощи. Спе циалисты, проводившие диагностику MPR, прошли обучение применению инструмента.
Шкалы развития Merrill-Palmer-Revised (MPR) — стандартизированный диагностический инструмент, позволяющий выявить задержки в развитии или особые профили функционирования детей в возрасте от 1-го до 78-ми месяцев (6,5 лет) [5]. Кроме того, его также используют для оценки улучшений навыков при прохождении повторных обследований. Инструмент пред назначен для диагностики развития нескольких клини ческих групп детей, включая тех, у кого есть нарушения в спектре аутизма [1]. Методика направлена на диагно стику пяти сфер: когнитивное развитие, степень владе ния речью и общение, уровень моторного развития, социально-эмоциональная сфера, адаптивное поведение. Шкалы развития MPR включают протоколы об следования для экзаменатора, игровые материалы, альбомы с заданиями и бланки опросников для роди телей. Инструкции к заданиям приведены в бланках опросников, протоколах и альбомах. Диагностика всегда проводится в присутствии родителя или взрос лого, хорошо знакомого с особенностями ребенка, а задания протоколов предъявляются в игровой форме. Протокол обследования «Когнитивная батарея» включает несколько шкал: когнитивная сфера, мел кая моторика, рецептивная речь, память, скорость, зрительно-моторная координация. На основании ре зультатов выполнения заданий когнитивной батареи рассчитывается индекс развития ребенка и соответ ствующая ему описательная классификация (сред ний уровень развития, низкий уровень, небольшая задержка, средняя задержка, существенная задержка и др.). «Когнитивная батарея» также включает рей тинговую шкалу экзаменатора «Поведение во время обследования», которая состоит из трех субшкал: контактность, активность, протестное поведение. Она необходима для выявления эмоциональных или поведенческих реакций, которые могут повлиять на интерпретацию результатов.
Протокол обследования «Крупная моторика» со держит задания, предполагающие наблюдение за ребенком (как он ходит и бегает, поднимается по лестнице, залезает на стул и др.); задания, в которых специалист демонстрирует действия и предлагает их повторить или выполняет совместно с ребенком. При мерами таких заданий могут быть различные действия с мячом (ловить, кидать, пинать), удержание статиче ского равновесия, прыжки, бег вприпрыжку и др.
Речевая сфера в тесте MPR комплексно оценивает ся по нескольким шкалам, итоговый балл тестирования развития речи формируется из суммы баллов бланка для родителей «Экспрессивная речь», протокола экзамена тора «Экспрессивная речь» и субтеста «Рецептивная речь» из «Когнитивной батареи». Протокол экзамена тора используется при проведении обследования детей старше 13-ти месяцев, однако может применяться толь ко для детей, использующих хотя бы несколько слов. Специалист просит ребенка назвать некоторые предме ты одежды, части тела, описать глаголами и наречиями свои действия, использовать предлоги и местоимения при описании изображений на стимульных карточках. Шкала «Рецептивная речь» из «Когнитивной батареи» включает задания, где ребенку требуется показать части тела, одинаковые картинки в «Книге на подставке» или указать на детали изображений в процессе чтения книги.
Опросники для родителей из методики MPR вклю чают следующие шкалы: социально-эмоциональная сфера (шкала развития и темперамент), самообслу живание/адаптация, экспрессивная речь. Опросники представляют собой бланки с утверждениями, которые сгруппированы по возрастным уровням (0—11 мес.; 1 г.; 2 г.; 3 г.; 4 г. и старше) и по вариантам ответа (ред ко/никогда, иногда/часто, обычно/всегда).
На основе заполненных протоколов и опросников рассчитываются сырые баллы по шкалам. Стандарт ные баллы вычисляются с помощью приложений из руководства, таблицы стандартизации сгруппирова ны по возрасту с шагом в два месяца [5].
Результаты и обсуждение
По результатам диагностики ADOS-2, двое участ ников были отнесены к диагностической группе «риск РАС», шесть — к группе «аутизм». По степени выраженности симптомов аутизма у двоих участни ков выявлена умеренная степень, у остальных шести высокая.
Индекс развития у диагностированных детей оказался ниже возрастной нормы и варьировал от «существенной задержки развития» до «уровня раз вития ниже среднего», что не зависело от тяжести аутистической симптоматики. В таблице 1 представ лены описательные статистики возраста испытуемых и стандартных баллов по основным шкалам методи ки MPR. Данные по выборке (стандартные баллы по всем шкалам и возрастные эквиваленты) размеще ны в репозитории психологических исследований ФГБОУ ВО МГППУ [9].
При проведении корреляционного анализа полу ченных данных в программе IBM SPSS Statistics 23 с использованием критерия Пирсона была обнаруже на прямая связь уровня развития когнитивной сфе ры с результатами по шкалам «Мелкая моторика», «Рецептивная речь», «Зрительно-моторная коорди нация» и с уровнем речевого развития (табл. 2). На рисунке представлена связь между уровнем развития когнитивной сферы и мелкой моторики, между уров нем развития когнитивной сферы и понимания речи.
Полученные результаты иллюстрируют положе ние о необходимости применения в работе с детьми комплексного подхода, включающего работу с раз личными аспектами их развития. Учитывая связь между когнитивной сферой и другими областями, программы вмешательства и обучения должны быть многоплановыми и направленными на одновремен ное развитие моторных навыков, речевых и когнитив ных способностей. Улучшение в одной из областей может способствовать общему развитию ребенка. Это особенно актуально для детей с РАС, которые могут иметь специфические трудности в одной или нескольких из этих сфер. Индивидуальные програм мы, учитывающие взаимосвязь между различными аспектами развития, могут стать более значимыми в содействии общему прогрессу ребенка.
Таблица 1
Описательные статистики
|
Среднее значение
|
Медиана
|
Стандартное отклонение
|
Минимум — максимум
|
Возраст (в месяцах)
|
34,13
|
32
|
9,37
|
20—50
|
Индекс развития
|
52,13
|
55,5
|
26,06
|
11—87
|
Когнитивная сфера
|
48,75
|
43
|
22,74
|
25—92
|
Крупная моторика
|
74,88
|
70
|
24,95
|
48—132
|
Таблица 2
Значения коэффициентов корреляции Пирсона
Шкалы
|
Мелкая
моторика
|
Рецептивная речь
|
Зрительно-моторная координация
|
Общий балл «Речь»
|
Организованность и контактность
|
Когнитивная сфера
|
0,932**
|
0,870**
|
0,957**
|
0,844**
|
0,720*
|
Примечание. ** — значимость p<0,01; * — значимость p<0,05.
Рис. Связи между уровнем когнитивного развития испытуемых и стандартными баллами по шкалам «Рецептивная речь» (А) и «Мелкая моторика» (Б) при анализе с использованием критерия Пирсона. Примечание. Уровень значимости p <0,05
Вместе с тем, при анализе с использованием кри терия Спирмена была получена обратная связь меж ду результатами по шкале «Раздражение и протест ное поведение», оцениваемой экспериментатором, и по шкалам «Социально-эмоциональная сфера: тем перамент», «Самообслуживание/адаптация», оценка которых проводилась родителями (табл. 3).
Таблица 3
Значения коэффициентов корреляции Спирмена
Шкала
|
Социально
эмоциональная сфера
|
Самообслуживание/ адаптация
|
Раздражение и протестное поведение
|
–0,752*
|
–0,794*
|
Примечание. * — значимость p <0,05.
Высокие баллы по шкале «Раздражение и протест ное поведение» указывают на отчетливые и частые проявления агрессии, раздражения и нежелательного поведения, в то время как высокие баллы по шкалам «Социально-эмоциональная сфера» и «самообслужи вание/адаптация» говорят о высоком уровне развития социальных навыков и навыков самообслуживания.
Полученные результаты указывают на то, что дети, демонстрирующие реакции раздражения и протестно го поведения во время обследования, характеризуют ся родителями как имеющие трудности в социально эмоциональном развитии. Также дети с более частыми эпизодами негативных реакций и нежелательного поведения, по данным экспериментаторов, имеют бо лее низкие показатели навыков самообслуживания и адаптации по оценкам, даваемым родителями. Резуль таты исследования подчеркивают высокую степень согласованности между оценками, предоставляемыми родителями, и объективными данными, полученными в ходе стандартизированной диагностики. Таким образом, методика MPR предоставляет возможность комплексно оценить все аспекты раз вития ребенка, включая когнитивную сферу, мелкую и крупную моторику, речевое развитие и социально эмоциональные навыки. Однако особенности детей с РАС, такие как трудности в коммуникации, специфи ческие поведенческие проявления и специфические реакции на внешние стимулы, вносят дополнитель ные сложности в процесс проведения обследования и могут повлиять на результаты тестирования.
Опыт применения шкал развития Merrill-Palmer-Revised (MPR)
В настоящем исследовании в процессе проведения диагностики детей раннего и младшего дошкольно го возраста с РАС возникали проблемы, связанные с трудностями вовлечения испытуемых в процедуру об следования и поддержания их мотивации, отмечались сложности предъявления им инструкций в соответ ствии с протоколами. Наблюдались нарушения в сфе рах социального взаимодействия, коммуникации, по ведения; существовали ограничения в использовании игр с различными игрушками и материалами для об следования; отмечалось отсутствие интереса к книгам и альбомам со стимульными картинками. Также имели место трудности в имитации действий взрослого, от сутствие указательного жеста и реакции на имя. Вместе с тем была выявлена необходимость дополнительных пояснений по заполнению опросников для родителей. Далее подробнее рассмотрим трудности, с которыми столкнулись специалисты, а также предложим возмож ные варианты адаптации процедур для детей с РАС.
Социально-эмоциональная сфера: темперамент. Рейтинговые шкалы экзаменатора позволили зафик сировать эмоциональные и поведенческие реакции во время обследования. Так активность большин ства испытуемых была снижена, в половине случаев возникали существенные трудности установления и поддержания контакта. У детей наблюдались нега тивные реакции на диагностические материалы или ситуацию обследования, что зачастую выражалось в протестном поведении. Наблюдаемое согласовыва лось с результатами опросника для родителей «Со циально-эмоциональная сфера: темперамент». Ре зультаты каждого из участников превысили средние значения по шкале «Сложный ребенок» (X=114,5, SD=7,4), родители отмечали, что дети не слушают указания взрослых в общественных местах, соверша ют повторяющиеся действия, демонстрируют реак ции, характерные для более раннего возраста, громко плачут, кричат, и их сложно успокоить. Кроме того, все участники набрали экстремально низкие баллы по шкале «Тревожный ребенок» (X=57,8, SD=7,5).
Нарушения в речевой сфере и общении. Из всех участников речь, состоящая из нескольких слов, была сформирована только у одного испытуемого, у боль шинства речь была развита на уровне лепета. Вока лизации, используемые детьми, лишь изредка имели коммуникативную направленность и сообщали о со циальном намерении или просьбе. Использование протокола обследования «Экспрессивная речь» для оценки речевой сферы детей с РАС оказалось невоз можным, у детей обнаруживались проблемы с пони манием вербальных инструкций, вследствие чего они набирали минимальные баллы по данной шкале. По этому оценка ограничивалась использованием шкалы «Рецептивная речь» из «Когнитивной батареи» (по нимание просьб и инструкций) и опросника для ро дителей «Экспрессивная речь» (в нем содержатся во просы про использование ребенком различных частей речи и местоимений, сочетаний слов, а также жестов при общении, эмоциональной выразительности). Речь редко сопровождалась использованием невербальных средств коммуникации, отмечалось отсутствие или не достаточная сформированность указательного жеста, вследствие чего дети выражали просьбу передачей предмета в руки специалиста или родителя, редко ко ординируя свои действия с глазным контактом.
Нарушение социального взаимодействия проявля лось у большинства испытуемых в трудностях уста новления и поддержания контакта со специалистом. В случае отсутствия помощи со стороны взрослых или в ситуациях неуспеха отмечалось протестное по ведение, крик и плач.
Нарушение поведения, ограниченность и стерео типность интересов и действий. В процессе работы с некоторыми диагностическими материалами «Ког нитивной батареи» у детей с РАС отмечались ограни ченность и стереотипность интересов и действий. При выполнении задания «Жетоны в контейнере» помеще
ние детьми цветных жетонов в прозрачный контейнер приводило к возникновению стереотипной игры. Ана логичная ситуация наблюдалась с заданием «Доска с колышками» (вставить колышки — достать — начать заново). В момент остановки или прекращения предъ явления задания, при уборке диагностического матери ала для перехода к другим тестам у детей наблюдались негативизм, вспышки гнева, агрессии. В руководстве MPR даны указания на необходимость исключения отвлекающих факторов и на ограничения доступа ре бенка к материалам для тестирования, за исключением тех, которые используются в данный момент. Чтобы обеспечить выполнение данного требования в полной мере, специалисту необходимо уметь справляться с не гативными реакциями ребенка, возникающими в ответ на условия проведения тестирования.
Также было отмечено, что дети с РАС с трудом во влекались в задания, связанные со стимульными аль бомами, зачастую теряли интерес, не реагировали на обращения и просьбы, не следовали указаниям спе циалиста. Испытуемые демонстрировали большую заинтересованность в заданиях, предполагающих ис пользование игровых материалов (пирамидок, досок с колышками, пазлов, деревянных кукол с одеяльца ми). Трудности не зависели от формы предъявления инструкций: дети не справлялись как с вербальными, так и с невербально предъявляемыми заданиями. Во многих инструкциях к заданиям из «Книги на под ставке» содержатся запросы («найди», «покажи») и предлагается указать на определенные изображения или на их последовательность. Можно предполо жить, что в совокупности с особенностями развития рецептивной речи отсутствие указательного жеста и слабая способность совместного внимания у детей осложняли выполнение заданий из альбомов.
Сложности с простой имитацией действий. Недо статочное развитие навыков имитации наблюдалось в заданиях протокола «Когнитивная батарея», предусма тривающих игру с кубиками: «Кубики», «Пирамида» и «Нанизывание кубиков». Если задание «Кубики», в котором необходимо построить башню, все дети вы полняли успешно, то остальные два, предполагающие выполнение по образцу (специалист строит пример пирамидки, показывает, как нанизывать кубик на шну рок), были недоступны. Участники продолжали стро ить башню из кубиков или выстраивали кубики в ряд.
Аналогично, дети с РАС испытывали трудности в большинстве заданий из протокола «Крупная мотори ка», предполагающих повторение демонстрируемых специалистом действий с мячом или движений тела. Сложности возникали с прыжками (на месте и через шнурок), шагами назад и боком, ударами ногой по мячу и ударами мяча об пол, ходьбой по ковровой дорожке. Экспериментатор был вынужден создавать игровой контекст (например, для выполнения ударов ногой по мячу затевалась игра в футбол), в котором можно было бы наблюдать сложные моторные действия, поскольку испытуемым было недостаточно демонстрации действия и просьбы повторить его. На данном этапе диа гностического занятия у детей зачастую проявлялся сенсорный интерес к диагностическим материалам, на пример, они заворачивались в ковровую дорожку, используемую для выполнения некоторых проб. Сопровождение родителей при заполнении опрос ников. Опыт диагностики показал, что инструкции по заполнению, изложенные на каждом из бланков, были сложны для понимания, и многим родителям требовались дополнительные разъяснения. Вслед ствие этого представляется целесообразным участие в диагностике не менее двух специалистов, один из которых будет сопровождать родителя в процессе за полнения бланков, в то время как внимание второго будет полностью направлено на взаимодействие с ре бенком и проведение диагностических проб.
Выводы
Проведенное исследование с использованием Шкал развития MPR показало, что методика является чув ствительной к различиям в выраженности показателей разных сфер психического развития у детей младшего возраста с риском РАС, что позволит использовать ин струмент для планирования программ помощи и для оценки динамики достижений. Сопоставление резуль татов оценки когнитивной, моторной, речевой и других сфер развития позволяет выявить сильные и слабые сто роны каждого ребенка, что важно для разработки кор рекционного маршрута. Выявленная связь показателя когнитивного развития с другими шкалами свидетельствует о приоритетной роли понимания обращенной речи при выполнении проб. Согласованность резуль татов «Рейтинговой шкалы экзаменатора» и опросни ка «Социально-эмоциональная сфера: темперамент» подтверждает релевантность информации, полученной от родителей, что критически важно для всесторонней комплексной оценки развития детей с РАС с учетом трудностей коммуникации, объективно возникающих при взаимодействии ребенка с незнакомым взрослым. Практический опыт применения методики MPR вы явил некоторые ограничения данного инструмента при работе с детьми с риском РАС. Для повышения точности диагностики и эффективности последующей коррекци онной работы необходима адаптация методики, вклю чающая использование альтернативных методов ком муникации, увеличение времени на задания и создание более структурированной среды. Специалистам важно иметь опыт работы с детьми с РАС и уметь адаптиро вать методику к потребностям каждого ребенка. Кроме того, рекомендуется привлечение второго специалиста для консультирования родителей и обеспечения точно сти сбора данных. Ограничением исследования является небольшой объем выборки. Полученные статистические результаты в дальнейшем планируется проверить на большем числе участников. Последующие исследования в данной области предполагают сопоставление результа тов по шкалам MPR c данными диагностики, полученны ми с помощью других методов, оценивающих показатели развития. Также дополнительной задачей исследований является разработка конкретных рекомендаций по адап тации процедуры обследования для детей с РАС, для по вышения точности диагностики.