Введение
Исследование особенностей нарушения когнитивных функций у детей и взрослых с различной церебральной органической патологией важно, с одной стороны, для понимания роли тех или иных структур головного мозга и происходящих в них физиологических процессов в осуществлении психических функций. С другой стороны, опираясь на представление о том, что психические функции — это «психологические системы», обладающие сложным психологическим строением и включающие много психологических компонентов (звеньев, фаз и т.д.) [Хомская, 2021, с. 38], мы полагаем, что выявление закономерностей развития и функционирования психологических систем высших психических функций (далее — ВПФ) в условиях нарушенной работы их нейрофизиологического базиса позволит более точно определить «мишени» как психокоррекционного, так и психопрофилактического воздействия в ситуации органического поражения головного мозга [Туровская, 2018].
В этой связи особую важность приобретают не только научные исследования, охватывающие большую выборку респондентов, но и анализ единичных клинических случаев, особенно в ситуации редко встречающейся нервно-психической патологии [Биджакджи, 2021; Туровская, 2020; Флетчер, 2020]. Такие исследования существенно дополняют картину представлений о нарушениях психической деятельности, вызванных под влиянием факторов различной этиологии и в условиях разнообразного патогенеза. Нередко в ходе них выявляются и описываются феномены, не укладывающиеся в рамки традиционных научных представлений.
В настоящий момент существует ряд исследований, раскрывающих особенности нарушения психической деятельности и соматического состояния у пациентов с той или иной патологией эпифиза. Эпифиз мозга (шишковидное тело) относится к эпиталамусу промежуточного мозга и располагается в неглубокой борозде, отделяющей друг от друга верхние холмики крыши среднего мозга. Форма шишковидного тела чаще овоидная, реже шаровидная или коническая. В шишковидном теле у взрослого могут встречаться отложения, которые придают ему сходство с тутовой ягодой или еловой шишкой, чем и объясняется его название. Длина шишковидного тела у взрослого человека в среднем 8–15 мм, ширина — 6–10 мм, толщина — 4–6 мм. Основание шишковидного тела обращено в сторону полости III желудочка [Сапин, 2001]. С момента открытия А. Лернером гормона мелатонина эпифиз стал рассматриваться как циркумвентрикулярный (обеспечивающий связь между центральной нервной и кровеносной системами в месте наибольшей проницаемости гематоэнцефалического барьера) орган, который наряду с гипоталамусом и гипофизом является частью нейроэндокринной системы и является центром адаптогенеза организма [Зверева, 2016]. Эндокринная роль эпифиза состоит в том, что его клетки выделяют вещества, тормозящие деятельность гипофиза до момента наступления половой зрелости и участвующие в тонкой регуляции почти всех видов обмена веществ [Сапин, 2001]. Значение эпифиза в сложных неврологических, эндокринологических и психиатрических состояниях определяется секреторной активностью серотонина, мелатонина и N,N-диметилтриптамина [GhebanA., Rosca I, 2019].
Основным гормоном, вырабатываемым эпифизом, является мелатонин. Среди биологических параметров, участвующих в циркадном ритме, мелатонин является одним из основных регуляторов цикла сна [Rossignol, 2011]. Помимо своей роли циркадного регулятора, мелатонин также действует как плейотропная молекула, проявляя антиоксидантные, иммуномодулирующие, противовоспалительные и антикоагулопатические свойства [Masters, 2014]. Мелатонин модулирует нейронные сети, изменяя циркадную нейрональную передачу посредством прямого воздействия синаптических рецепторов МТ1 и МТ2 [Evely, 2016].
N,N-диметилтриптамин (далее — ДМТ) представляет собой эндогенное галлюциногенное соединение, которое обнаруживается в шишковидной железе вместе с мелатонином и серотонином. Роль ДМТ не определена должным образом. Последние исследования предлагают классифицировать ДМТ как нейротрансмиттер, обладающий способностями синтезироваться, депонироваться и высвобождаться на уровне головного мозга. Его терапевтическая ценность может заключаться в лечении депрессии, тревоги и шизофренического психоза [Barker, 2018; Jacob, 2005].
Есть данные, по которым шишковидное тело опосредованно участвует в осуществлении когнитивных функций [Batouli, 2019; Razavi, 2021]. Результаты исследований J.M. Bumb и коллег показали связь между объемом шишковидной железы и циркадными предпочтениями у взрослых с нарушениями внимания и гиперактивностью, а также связь циркадных предпочтений с тяжестью симптомов. По мнению авторов, учет данного факта может облегчить разработку новых подходов к хронобиологическому лечению указанной группы пациентов [BumbM., Mier D].
По другим данным у пациентов с шизофренией объем эпифиза меньше, чем у здоровых людей [Fındıklı, Inci M, 2015; Takahashi, Nakamura M, 2019]. Авторы этих исследований предположили, что объемные изменения в эпифизе больных шизофренией могут быть вовлечены в патофизиологию шизофрении. Уменьшение объема эпифиза по сравнению со здоровыми субъектами контрольной группы было обнаружено M. Atmaca и соавторами при обследовании пациентов с обсессивно-компульсивным расстройством личности [Atmaca, Korucu T, 2019].
W. Zhao и соавторы считают, что аномалии шишковидной железы могут играть решающую роль в развитии депрессии [Zhao, 2019]. Они выявили, что у пациентов с депрессией значительно снижен объем эпифиза, а также чаще, чем у здоровых респондентов, встречаются кисты шишковидной железы. При этом значимых корреляций между объемом эпифиза и тяжестью симптомов, а также параметрами сна они не обнаружили.
Другое морфометрическое исследование, в котором учитывалась степень кальцификации и наличие кист, показало взаимосвязь между объемом эпифиза и болезнью Альцгеймера [Matsuoka, 2018]. Отдельными исследователями отмечалась роль мелатонина в патогенезе болезни Альцгеймера [Savaskan Melatonin in]. Было высказано предположение, что мелатонин вызывает изменения в головном мозге, которые предотвращают или ослабляют болезнь Альцгеймера за счет повышения сопротивляемости [Corpas, Griñán-Ferré C, 2018].
Maruani и коллеги выявили сниженный уровень мелатонина у детей с расстройством аутистического спектра, но не обнаружили у них связи между размерами эпифиза и уровнем мелатонина [Maruani, 2019]. Вслед за другими исследователями авторы предположили, что нарушение регуляции мелатонинового пути при расстройствах аутистического спектра больше связано с посттрансляционными и посттранскрипционными механизмами экспрессии соответствующих генов [Maruani, 2019; Pagan, 2017].
Помимо изменения размеров эпифиза, внимание исследователей привлекает и явление его кистозной перестройки. Так, было выявлено снижение уровня мелатонина у больных с кистозной трансформацией шишковидной железы, что может быть ведущей причиной головной боли напряжения у данной категории пациентов [Криволапова, 2018; Овсепян, 2018].
J. Choque-Velasquez и соавторы утверждают, что кистозное поражение эпифиза в детском возрасте представляет собой прогрессирующее заболевание, которое начинается с неспецифических симптомов при малом диаметре кисты и прогрессирует до нарушения зрения и гидроцефалии при увеличении диаметра кисты на последних стадиях заболевания [Choque-Velasquez, Colasanti R, 2020].
Таким образом, существует ряд исследований, подтверждающих наличие корреляционных и в том числе причинно-следственных связей между той или иной патологией эпифиза и нарушениями психической деятельности, нервно-психическим и соматическим состоянием человека во взрослом и детском возрасте. Однако механизмы этих нарушений недостаточно ясны и требуют дальнейшего изучения. Более того, обзор результатов ранее проведенных исследований позволяет предположить высокую степень перспективности всестороннего рассмотрения как механизмов, так и клинико-психологической картины патологии психики (в частности, когнитивной и эмоциональной сфер) при различных структурных и функциональных нарушениях шишковидной железы. Такие исследования позволят лучше понять роль эпифиза в обеспечении соматического и психического благополучия человека, а также определить пути эффективной социально-медико-психологической помощи указанной категории пациентов, в том числе превентивной.
Цель исследования — изучение состояния когнитивных функций и эмоциональной сферы у подростка с патологией эпифиза и сопутствующим недифференцированным нарушением речи. Вслед за В.В. Захаровым и О.С. Левиным [Захаров, 2016; Левин, 2019] под когнитивными функциями мы понимаем весь спектр ВПФ, которые так или иначе включены в процесс познавательной деятельности человека. В частности, О.С. Левин отмечает, что «когнитивные (нейрокогнитивные) нарушения — развивающиеся вследствие поражения головного мозга нарушения психической (высшей нервной) деятельности, связанной с получением, запоминанием и анализом информации из внешней среды и регуляцией на этой основе поведения. Когнитивные нарушения могут затрагивать в той или иной степени различные когнитивные сферы (память, внимание, речь, праксис, гнозис, мышление, регуляторные функции) и по степени выраженности образуют широкий спектр — от легких (преддементных) до тяжелых, как правило, ассоциируемых с деменцией…» [Левин, 2019, с. 10].
Задачами исследования стали выявление клинико-психологической структуры нарушения психической деятельности подростка с патологией эпифиза и на этой основе определение ведущего этиологического фактора, а также поиск направлений социально-медико-психологической помощи.
Материалы и методы
Клинико-анамнестические характеристики обследованного подростка. За медико-психологической помощью обратилась мама подростка мужского пола 13 лет с жалобой на то, что ребенок «около года назад перестал говорить…раньше был очень общительным… стал очень медлительным…», «проскальзывают [т.е. произносятся — примечание автора] глаголы и отдельные слова», «ему проще написать». Со слов матери, в ответ на просьбу сказать что-либо вслух подросток отвечает «не хочу». Ограничение устного речевого общения отмечается у подростка со всеми родственниками, в том числе с мамой, а также с учителями и другими взрослыми. В данный момент ребенок общается со взрослыми преимущественно в письменной форме. Со сверстниками поддерживает устное речевое общение, но в меньшем объеме, так как стал избегать соответствующих ситуаций. Дать оценку качеству общения сына со сверстниками мама не может. Также мама отмечает высокую степень тревожности ребенка, значительно усилившуюся в последнее время («Сейчас — дикое стеснение»).
В процессе сбора анамнестических сведений стало известно, что ребенок родился от первой беременности, протекавшей на всем протяжении с токсикозом. Возраст гестации на момент рождения — 42–43 недели, рост — 57 см, вес — 4200 г, данные по шкале Апгар — 89 баллов.
Развитие на первом году жизни соответствовало возрастным нормам. Неврологическая патология на первом году жизни не выявлялась. Детский сад ребенок не посещал, до школы находился дома под присмотром бабушки по материнской линии. Выраженных проблем в воспитании ребенка в дошкольном возрасте не наблюдалось. В школу пошел в 7 лет. Адаптировался нормально. Обучается в массовой школе. Успеваемость хорошая («четверки, пятерки, только по математике бывают тройки»), и несмотря на то, что подросток, со слов мамы, «стал забывать даже то, что хорошо знал», и на уроках отвечает только письменно, успеваемость в течение последнего года снизилась незначительно. Мама помогает ребенку выполнять домашние задания, при этом характеризует сына как «старательного». В беседе с психологом о характере ребенка также отмечает: «Не за что было наказывать и кричать…всегда был спокойным, не было драк…сдержанный, весь в себе…». Энурез, запинки в речи, со слов мамы, у ребенка отсутствовали. Присутствует страх темноты. «Год назад стал прищуривать глазом» — по этому поводу за медицинской помощью не обращались, симптом прошел самостоятельно. Нелепости, вычурности, дурашливости в поведении сына мама не отмечает. Семья, в которой проживает ребенок, — полная; подросток — единственный ребенок в семье. Отношения между родителями и ребенком мама характеризует как теплые, доверительные.
За месяц до обращения за медико-психологической помощью ребенок начал проходить медикаментозное лечение у эндокринолога по поводу гипофункции щитовидной железы — получает тироксин и йодомарин 200.
Менее чем за месяц до проведения данного психологического исследования в процессе магнитно-резонансной томографии головного мозга у подростка были выявлены «незначительное расширение заднего рога правого желудочка. Кистозная перестройка шишковидной железы (несколько кист размером до 2 мм в диаметре». Заключение по данным электроэнцефалограммы в динамике за последние полгода следующее: «Диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга с признаками раздражения подкорковых структур. В течение всей записи регистрируется очаг патологической активности в правой височной области (тета-волны, превышающие амплитуду основного ритма в два раза»; «На фоне дезорганизации ритма и преобладания альфа-активности регистрируются умеренные изменения биоэлектрической активности головного мозга с признаками дисфункции стволовых структур. Очаговых изменений и эпилептиформной активности не зарегистрировано».
В процессе сбора анамнестических данных сведения о нарушениях сна или полового созревания у подростка выявлены не были.
Методы исследования и их обоснование. Следует понимать, что нарушения экспрессивной речи у подростков могут возникать вследствие действия различных этиологических факторов: во-первых, по причине органического поражения или заболевания головного мозга; во-вторых — расстройств шизофренического спектра (в первую очередь как следствие аутизма и эмоциональной неадекватности, определяющих вычурность, нелепость поведенческих реакций, апато-абулических нарушений, а также в рамках проявления синдрома психического автоматизма или кататонии [Блейхер, 1983]); в-третьих — аффективных расстройств эндогенной и психогенной природы. При этом в ситуации церебральной органической патологии могут возникать различные формы афазий/дисфазий, дизартрия или неврозоподобное заикание, при расстройствах шизофренического спектра — тотальный или элективный мутизм, при аффективных расстройствах — элективный мутизм и невротическое заикание [Антропов, 2010]. В каждом случае формируется своеобразная клинико-психологическая структура нарушения психической деятельности, укладывающаяся в рамки определенного патопсихологического, а в ситуации органического поражения головного мозга — и нейропсихологического синдрома. В связи с этим в процессе психологического обследования подростка проводилась дифференциальная диагностика между признаками экзогенно- и эндогенно-органического, шизофренического, аффективно-эндогенного и психогенно-невротического патопсихологических синдромов; а ведущими методами стали патопсихологическое и нейропсихологическое исследования.
Необходимо отметить, что патопсихологическое и нейропсихологическое исследование в рамках традиционного отечественного подхода предполагает качественный анализ результатов, а не количественный. Так, В.М. Блейхер с соавторами отмечал, что «на основе анализа данных эксперимента необходимо выделить ведущие патопсихологические особенности, аналогично тому, как психиатр на одном из этапов клинического мышления вычленяет в клинической картине заболевания доминирующий синдром. И патопсихолог ищет в структуре психического дефекта обследуемого своего рода патопсихологический синдром…Иногда не меньшую роль может играть констатация патопсихологом отсутствия у обследуемого тех или иных психических расстройств. Например, при дифференциальной диагностике…представляется важным то обстоятельство, что в эксперименте не обнаруживаются характерные для шизофрении нарушения мышления и аффективно-личностные изменения» [Блейхер, 2009, с. 33]. Т.В. Ахутина также указывает, что «принцип синдромного анализа наиболее последовательно реализуется при качественном анализе данных нейропсихологического обследования...», «…создание нейропсихологических норм — задача будущего…» [Методы нейропсихологического обследования, 2021, с. 6]. В связи с этим в процессе проводимого нами исследования реализовывался качественный подход к анализу полученных данных, направленный на выявление ведущего патопсихологического, а в дальнейшем — и нейропсихологического синдрома нарушений психической деятельности испытуемого. В рамках нейропсихологической диагностики, ориентируясь на отечественный подход к методологии нейропсихологического исследования [Микадзе, 2021; Хомская, 2021], помимо синдромного анализа, включающего выделение первичных и вторичных нейропсихологических симптомов, мы провели факторный и топический анализ картины нарушений высших психических функций подростка. Обследование испытуемого проводилось с использованием методов патопсихологической и нейропсихологической диагностики; проективных графических тестов: «Дом. Дерево. Человек» (J. Buck, 1948 [Buck, 1948], Е.С. Романова, О.Ф. Потемкина, 1991 [Романова, 1991]), «Рисунок несуществующего животного» (М.З. Дукаревич, 1990 [Дукаревич, 1990]), «Серийные рисунки» (И.М. Никольская, Г.Л. Бардиер, 1996 [Никольская, 1996]); Госпитальной шкалы тревоги и депрессии (A.S. Zigmond и R.P. Snaith, 1983 [Zigmond, 1983]; А.В. Андрющенко, М.Ю. Дробижев, А.В. Добровольский, 2003 [Андрющенко, 2003]).
Патопсихологическое исследование было направлено на выявление в психической деятельности испытуемого признаков шизофренического патопсихологического синдрома. С этой целью использовались следующие методики: «Исключение предметов», «Классификация предметов», «Сравнение понятий», «Соотношение пословиц, метафор и фраз» [Рубинштейн, 2010]. В процессе выполнения указанных заданий предполагалась фиксация случаев выполнения подростком заданий с опорой на «латентные» [Рубинштейн, 2010] признаки, явлений разноплановости в процессе решения мыслительных задач.
Особую роль в выявлении клинико-психологической структуры нарушения психической деятельности при той или иной церебральной патологии играет нейропсихологическая диагностика, потому что «введение нейропсихологического аспекта анализа в программу клинического психодиагностического исследования позволяет более тонко определить уровень нарушения (корковый, подкорковый) и его структуру…» [Сергиенко, 2017, с. 152].
Нейропсихологическое исследование было направлено на выявление признаков локального поражения головного мозга и, следовательно, особенностей состояния таких ВПФ, как регуляторный, динамический (в том числе оральный), кинестетический и пространственный праксис; предметный, оптико-пространственный и акустический гнозис; фонематическое восприятие; способность понимания логико-грамматических конструкций; слухоречевая память. Обследование подростка проводилось с помощью методики нейропсихологической диагностики детей Л.С. Цветковой [Цветкова, 2002]. В процессе диагностики использовались пробы, доступные для выполнения детьми младшего школьного возраста. Оценка выполнения нейропсихологических тестов производилась традиционно, в соответствии с разработанной в лаборатории А.Р. Лурия четырехбалльной шкалой: оценка «0» — практически правильное выполнение всех заданий теста без ошибок; «1» — 25% ошибок и 75% правильно выполненных заданий теста; «2» — 50% ошибок и 50% правильно выполненных заданий теста; «3» — 100% ошибок при выполнении заданий теста [Цветкова, 2002]. При этом оценка в 1 балл интерпретировалась как легкое нарушение функции, 2 балла — умеренное нарушение, 3 балла — выраженное нарушение.
Проективные графические методики и методика «Госпитальная шкала тревоги и депрессии» (A.S. Zigmond и R.P. Snaith, 1983 [Zigmond, 1983]; А.В. Андрющенко, М.Ю. Дробижев, А.В. Добровольский, 2003 [Андрющенко, 2003]) использовались с целью выявления состояния эмоциональной сферы подростка. В процессе интерпретации особенностей выполнения испытуемым проективных графических методик «Дом. Дерево. Человек» (J. Buck, 1948 [Buck, 1948], Е.С. Романова, О.Ф. Потемкина, 1991 [Романова, 1991]) и «Рисунок несуществующего животного» (М.З. Дукаревич, 1990 [Дукаревич, 1990]) мы учитывали признаки высокой тревожности, описанные Е.С. Романовой, О.Ф. Потемкиной и А.Л. Венгером [Венгер, 2003]: «контур неяркий, неясный; эскизный контур; подчеркнутая линия; неровный, неодинаковый нажим; стирания; маленькие фигуры; рисунок у самого края; зачернение листвы; зачернение глаз; штриховка; множественность линий…»
Анализ «Серийных рисунков» осуществлялся по алгоритму, предложенному автором методики — И.М. Никольской [Эйдемиллер, 2007].
Результаты выполнения методики «Госпитальная шкала тревоги и депрессии» оценивались по традиционной схеме: 0–7 баллов свидетельствуют об отсутствии достоверно выраженных симптомов тревоги и депрессии; 8–11 баллов предполагают субклинически выраженную тревогу/депрессию, а 12 баллов и выше — клинически выраженную тревогу/депрессию [Смулевич, 2007; Zigmond, 1983].
Процедура обследования. Обследование ребенка проводилось в кабинете патопсихологической лаборатории в индивидуальной форме. Первоначальный контакт с испытуемым устанавливался в присутствии матери. Дальнейшее обследование проводилось без ее присутствия в кабинете. Общая продолжительность обследования — 2 часа (с одним перерывом для отдыха). Подросток в процессе психологического обследования в целом проявил адекватный уровень сформированности мотива экспертизы, однако был очень тревожен при выполнении вербальных заданий. С целью повышения мотивации испытуемого психологом использовались одобрение и психологическая поддержка.
Результаты
В процессе психологического обследования речевой контакт с подростком устанавливался с трудом. Испытуемый отвечал на вопросы психолога односложно, очень невнятно, часто не проговаривая первый или последний слог слова и добавляя к ответу слова «кажется» или «что ли». Во время речевого ответа ребенок нередко передергивал плечами и/или совершал гримасы. Иногда в ответ на вопрос взрослого он просто пожимал плечами или невнятно говорил «не знаю», избегая вербального ответа по существу. Инициативы в общении не проявлял. Интонационная выразительность речи была заметно сглажена. При этом зрительный контакт с испытуемым поддерживался в полном объеме. Ребенок был доброжелателен, синтонен, эмпатичен, ярко проявлял эмоции тревоги и огорчения (явно переживал из-за трудностей речевоспроизведения). Для эмоционального фона испытуемого было характерно преобладание выраженного чувства тревоги.
Инструкции к заданиям понимал в полном объеме. Был ориентирован на позитивную оценку взрослым. В невербальных заданиях стремился достичь положительного результата.
Результаты патопсихологического исследования. В процессе патопсихологического исследования искажение процесса обобщения, нарушение целенаправленности мыслительных процессов, свойственные шизофреническому патопсихологическому синдрому, выявлены не были. Все предлагаемые задания испытуемый выполнял с опорой на существенные признаки. В Приложении 1 представлен протокол патопсихологического исследования.
Результаты нейропсихологического исследования. В процессе исследования испытуемый достаточно хорошо выполнял пробы «Реакция выбора», «Конфликтная произвольная деятельность», «Кулак — ребро — ладонь», направленные на исследование регуляторного и динамического праксиса. В графической пробе «Заборчик» программу принял, но испытывал стойкие и выраженные трудности переключения от одного элемента к другому (рисуя в местах переключения «площадки» или пропуская места переключения, отрывая руку). Во время рисования «заборчика» испытуемый стойко повторно обводил каждый элемент, также отрывая руку в местах соединения элементов, при этом работал медленно и старательно. Подросток хорошо удерживал строку и не проявлял тенденцию к микро- или макрографии. Пробу «Праксис позы кисти руки» по зрительному образцу выполнил практически без ошибок, по кинестетическому образцу — со значительными затруднениями. Выполнение проб «Реципрокная координация» и «Перенос поз кисти с одной руки на другую по кинестетическому образцу» для испытуемого оказалось полностью недоступным. Несмотря на то что ребенок — правша, все двигательные пробы он выполнял или начинал выполнять левой рукой.
Повторение серий звуков и слогов с неоппозиционными фонемами не нарушено, однако при повторении серий слов (например, «колесо–сено–замок») и отраженном воспроизведении сложно артикулируемых слов наблюдались выраженные трудности («кинотеатр» — «кино», «баскетбол» — «кетбол», «перепорхнуть» — «порхнуть», «аквалангист» — «гист что-то», «термометр» — «мометр тер»). У испытуемого также значительно нарушено повторение серий слогов и слов с оппозиционными фонемами («ша-жа-ша», «дом-том-лом-ком» и т.п.). При этом понимание обращенной речи подростку доступно в полном объеме, о чем говорит безошибочное выполнение проб «Поиск изображений по названию» и «Понимание обратимых логико-грамматических конструкций».
Предметный и оптико-пространственный гнозис — без особенностей. Понимание квазипространственных отношений (логико-грамматических конструкций) не нарушено.
В процессе исследования слухоречевой памяти с помощью пробы «Запоминание двух групп по три слова» наблюдались не корригируемая количеством повторений контаминация рядов, перестановка и уменьшение слов в ряду.
Интересно то, что письменная речь у ребенка более сохранна, чем устная. Так, упомянутые выше сложно артикулируемые слова он пишет более четко, чем произносит («кинотеатр», «перепахнуть», «термоментр», «баскетбол», «акванагист»). Однако сами буквы испытуемый пишет нечетко (прописная «т» похожа на «м», «р» — на «г»). Ребенок часто пропускает места соединения букв, некоторые буквы обводит по несколько раз, стремясь сделать их более понятными при восприятии, что в целом не улучшает качества письма. В Приложении 2 представлен протокол нейропсихологического исследования.
В ходе исследования особенностей эмоциональной сферы подростка выявился высокий уровень тревожности: все рисунки небольшого размера; дом и дерево в задании «Дом, дерево, человек» неоднократно исправлялись, дерево — с обильно заштрихованной внутри контура кроной, человек — с полностью заштрихованными глазами; контур рисунков неясный, нечеткий. В задании «Рисунок несуществующего животного» испытуемый нарисовал «тигрозайца» (название сказал невнятно, потом по просьбе взрослого записал). Рассказ о «несуществующем животном» составил, отвечая на вопросы психолога: «Это он, она, оно?» — «Он». — «Какое оно по возрасту?» — «Маленькое». — «Есть ли у него дом?» — «Да». — «Какой он?» — «Маленький». — «Он живет с кем-то или один?» — «Много, кажется». — «Чем он питается?» — «Травой, кажется». — «Когда он активен?» — «Ночью». — «Чего боится?» — «Воды, кажется». — «А еще чего-то боится?» — «Я не знаю». — «Есть ли у него враги?» — «Да». — «Кто они?» — «Нет». — «О чем он мечтает?» — «Да ни о чем».
В процессе исследования с помощью методики «Серийные рисунки» ответы испытуемого были скудными и малоинформативными («Я радуюсь» — «Тачка», «Мне грустно. Я огорчаюсь» — «Не знаю», «Я сержусь» — «Не знаю», «Я боюсь» — «Да, нет, ничего так», «Я мечтаю» — «Дом» (на рисунке внизу листа нечетко написал слово «мама», от пояснений отказался), «Я вырос. Мне 20 лет» — «Да ничего, конечно»). Отвечая, часто добавлял к словам ответа слово «кажется», при этом грустно и тревожно улыбался.
Исследование с помощью Госпитальной шкалы тревоги и депрессии показало наличие у подростка клинического уровня тревоги (14 баллов) и субклинического уровня депрессии (9 баллов). От обсуждения особенностей собственной речи и речевого взаимодействия с окружающими испытуемый отказался.
Обсуждение результатов
Таким образом, в процессе патопсихологического обследования у испытуемого не были обнаружены симптомы шизофренического патопсихологического синдрома (признаки искажения процесса обобщения и нарушения целенаправленности мыслительных процессов).
В то же время в ходе нейропсихологического обследования подростка были выявлены локальная корковая симптоматика (в первую очередь нарушения динамического (кинетического) и кинестетического праксиса) и симптомы нарушения межполушарного взаимодействия. Указанные выше нарушения слухоречевой памяти также свидетельствуют в пользу последствий органического поражения или заболевания головного мозга.
При анализе нарушений речи испытуемого следует учитывать, что речь — сложная функциональная система и включает много афферентных и эфферентных звеньев. В речевой функциональной системе принимают участие все анализаторы: слуховой, зрительный, кожно-кинестетический, двигательный и другие. Каждый из них вносит свой вклад в афферентные и эфферентные основы речи. Поэтому мозговая основа речи очень сложна, а нарушения речи многообразны и различны по характеру в зависимости от того, какое из звеньев речевой системы пострадало в результате мозгового поражения [Хомская, 2021, с. 39].
Нейропсихологическое исследование показало, что импрессивная речь подростка не нарушена (сохранно восприятие звуков человеческой речи, понимание отдельных слов и сложных логико-грамматических конструкций). В основе патологии экспрессивной речи испытуемого лежит нарушение функции составления послоговой кинетической схемы высказывания, что, естественно, сделало невозможным его грамматическое структурирование и смысловое программирование. Следовательно, нарушение речи испытуемого вызвано выпадением динамического (кинетического) нейропсихологического фактора.
Топический анализ результатов нейропсихологического исследования позволяет предположить функциональную недостаточность в первую очередь премоторных и теменных отделов коры больших полушарий головного мозга, а также структур, обеспечивающих межполушарное взаимодействие.
В ходе исследования особенностей эмоциональной сферы подростка выявился высокий уровень тревожности. Мы полагаем, что относительно сохранное фонематическое восприятие позволяет испытуемому критично относиться к собственной речевой продукции, но не дает возможности полностью компенсировать недостаточность моторного звена в процессе речепорождения. Осознание речевой несостоятельности вызывает у него выраженную тревогу и компенсаторное стремление избегать ситуаций устного речевого общения. Следовательно, отказ подростка от процесса устной вербальной коммуникации является вторичным симптомом, который возникает как реакция личности на осознание наличия речевого дефекта.
Следовательно, проведенное психологическое исследование показало, что клинико-психологическая структура нарушения психической деятельности испытуемого включает в себя нейропсихологические симптомы церебральной органической патологии, в частности, нарушения способности составления послоговой кинетической схемы высказывания и в целом недостаточность динамического (кинетического) и кинестетического праксиса, а также межполушарного взаимодействия и слухоречевой памяти. Нарушение когнитивных функций дополняется патологией эмоционального состояния подростка.
К сожалению, патофизиологический механизм возникновения данного нарушения психической деятельности у подростка в полной мере неясен. Есть отдельные исследования, указывающие на патологию когнитивных функций у пациентов с патологией эпифиза [Batouli, 2019; BumbM., Mier D; Huang, Xu C, 2020; Razavi, 2021]. Однако в ряде случаев отмечается, что эпифиз принимает опосредованное участие в осуществлении когнитивных функций [Batouli, 2019; Razavi, 2021]. Так, S. Batouli и M. Sisakhti предполагают, что эпифиз выполняет посредническую роль в осуществлении процессов долговременной памяти [Batouli, 2019].
Особая роль при этом отводится мелатонину [Corpas, Griñán-Ferré C, 2018; Huang, Xu C, 2020; Maruani, 2019; Savaskan Melatonin in]. Y. Huang и соавторы, взяв за основу положение о том, что кортизол является основным конечным продуктом гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, мелатонин оказывает регулирующее действие на эту систему и оба они тесно связаны с индивидуальным поведением и когнитивной функцией, выявили, что уровни кортизола и мелатонина в слюне у детей с дислексией были ниже, чем у детей без таковой, и снижались в течение дня. При этом их циркадный ритм был нарушенным или отсутствовал. По мнению авторов, уровни кортизола и мелатонина и их циркадный ритм могут влиять на дислексию у детей, но механизмы этого влияния нуждаются в дальнейшем изучении [Huang, Xu C, 2020]. Некоторые исследователи считают, что мелатонин модулирует нейронные сети, изменяя циркадную нейрональную передачу [Evely, 2016].
Есть исследования, описывающие неврологическую патологию у пациентов с кистозной перестройкой и опухолями шишковидной железы [Choque-Velasquez, Colasanti R, 2020; Kabashi, Ahmetgjekaj I, 2022]. При этом основным механизмом возникновения неврологических симптомов в данном случае, по мнению указанных авторов, является развивающаяся гидроцефалия. S. Kabashi и соавторы утверждают, что пациенты с опухолями пинеальной области обычно имеют симптомы, связанные с повышенным внутричерепным давлением и/или гидроцефалией, такие как головная боль, рвота, тошнота, вялость, сонливость и отек диска зрительного нерва. У таких пациентов может развиваться паралич взора вверх, а также потеря конвергенции, аккомодации и зрачкового рефлекса на свет [Kabashi, Ahmetgjekaj I, 2022]. При этом данные авторы не описывают нарушения когнитивных функций у пациентов с гидроцефалией, вызванной кистозной перестройкой или опухолями эпифиза.
Мы можем предположить, что кистозная перестройка эпифиза и возникшие вследствие этого явления гидроцефалии привели к нарушению у пациента деятельности мозговых структур, обеспечивающих межполушарное взаимодействие, а также премоторных и теменных отделов коры больших полушарий головного мозга, что повлекло за собой нарушение моторной стороны речи. Остается непонятным, почему незначительные явления гидроцефалии в правом (субдоминантном по речи [Хомская, 2021; Цветкова, 2001]) полушарии головного мозга вызвали такое грубое нарушение речевой функции у подростка. Данный вопрос требует дальнейшего изучения и сопоставления полученных результатов с результатами других исследователей.
Однако уже сейчас можно определить основные пути оказания пациенту социально-медико-психологической помощи. Помимо неврологического лечения, подростку необходимо оказание психологической помощи, в первую очередь, нейропсихологической коррекции, направленной на восстановление нарушенной речевой функции с опорой на сохранные ВПФ (фонематическое восприятие, предметный гнозис и мышление). Первостепенное внимание должно быть уделено восстановлению коммуникативной функции речи, так как неспособность пациента к вербальной форме общения «проявляется в дефектах не только внешней коммуникации…но распространяется и на внутренние ее формы — нарушается общение человека с самим собой…» [Цветкова, 2001, с. 19]. Следовательно, происходит изменение или нарушение развития его личности. Более того, в процессе реабилитации важно следование «принципу учета социальной природы человека», т.е. «создание условий для максимального использования всех возможностей и способностей человека, использования влияния социальной среды и социальных факторов на заболевшего человека» [25, с. 81–82].
Выводы
Таким образом, полученные результаты показывают, что кистозная перестройка эпифиза может сопровождаться нарушением способности составления послоговой кинетической схемы высказывания и в целом недостаточностью динамического (кинетического) и кинестетического праксиса, а также межполушарного взаимодействия и слухоречевой памяти. В этом случае возможно формирование отказа от процесса устной вербальной коммуникации как реакции личности на осознание наличия речевого дефекта.
Основными путями оказания социально-медико-психологической помощи пациенту в этом случае должны быть неврологическое лечение и нейропсихологическая коррекция, направленная на восстановление нарушенной речевой функции с опорой на сохранные ВПФ. Первостепенное внимание должно быть уделено восстановлению коммуникативной функции речи.
Полученные результаты психологического исследования требуют дальнейшего осмысления и верификации как с целью уточнения первичных и вторичных симптомов внутри сложившегося нейропсихологического синдрома, так и понимания его этиологии и, что особенно важно, патогенеза в ситуации кистозной перестройки эпифиза.